新生儿肾脏肿瘤的特点

新生儿肾脏肿瘤很少见,在我国每年大约有近4000例15岁以下儿童肾肿瘤发生,其中新生儿期发病的只占7.1%[1]。另外由于肿瘤发生和演进机制的差异,新生儿期肾脏肿瘤也会表现出不同于年长儿的肿瘤生物学潜能，具有更多的良性倾向。

儿童Ⅳ期神经母细胞瘤手术治疗的效果分析

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）为儿童常见实体肿瘤之一,占儿童恶性肿瘤的8%-12%,占儿童癌症病因的15%,有原发部位隐匿、早期诊断困难、发展迅速、恶性程度高和早期转移等特点。大剂量强化疗、外科手术、放疗联合治疗有助于提高患儿的生存率,但Ⅳ期儿童NB预后仍差。

立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析

目的:分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。方法:回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施,用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治疗或局部复发、进展的补救治疗,对总体生存率和肿瘤局部控制率的影响。全部24例儿童头颈部横纹肌肉瘤患儿中22例曾接受立体定位放射治疗(包括三维适形放疗、调强放疗和X刀、射波刀治疗),放射总剂量28～60Gy,标准治疗剂量50.4Gy,中位随访时间为42个月。结果:22例可分析病例中男12例,女10例,中位年龄6.5岁;临床分期Ⅰ期1例,Ⅱ期6例,Ⅲ期14例,Ⅳ期1例。所有病例治疗后2年总生存率68.18%(15/22),肿瘤局部控制率77.27%(17/22);局部复发、进展病例再次治疗后2年总生存率55.56%(5/9),肿瘤局部控制率66.67%(6/9)。6例患儿死于脑或其他部位的转移,大部分患儿仅出现局部水肿、黏膜溃疡等放射反应,均未影响放疗进程,患儿视力、听力等功能无明显影响,目前未见第二癌的发生。结论:儿童头颈部横纹肌肉瘤应用立体定位放射治疗安全有效,对邻近器官的功能保护优于普通放疗技术。

儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策

目的分析18岁以下儿童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率,并探讨常见肿瘤的治疗策略。方法对1989年1月到2002年12月治疗并随访的67例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析,其中滑膜肉瘤16例,恶性纤维组织细胞瘤9例,纤维肉瘤9例,脂肪肉瘤7例,骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤7例,腺泡状软组织肉瘤6例,平滑肌肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各2例,上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各1例。引入年龄、性别、肿瘤大小、外科病理分期、是否接受化疗和放疗等因素,应用SPSS10.0统计软件,采用COX回归和χ2检验进行统计学分析。结果影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一临床因素是外科病理分期。手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高,Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的2年EFS分别为89.74%和17.86%,差异有统计学意义。无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者。结论儿童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见,各肿瘤的临床特征不同,尚无统一治疗方法。治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外科手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外,其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议。新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率。成立全国性的协作组可以尽快积累病例,增加治疗经验,制定规范的治疗方案,是改善儿童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径。

WT1在儿童横纹肌肉瘤中作用的初步研究

目的:探讨WT1基因在儿童横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)发生、发展过程中的生物学作用及其与临床预后的关系,为WT1疫苗的应用提供理论依据。方法:应用普通和实时定量PCR技术检测WT1 mRNA在37例RMS中的相对表达量,采用免疫组织化学染色方法观察WT1蛋白在61例RMS中的表达情况。利用Mann-Whitney检验分析WT1 mRNA及蛋白在不同病理类型RMS病例中表达的差异性,采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验评估WTI mRNA及蛋白表达水平与生存率的关系。结果:与胚胎型组和转移阴性组比较,非胚胎型RMS组和转移阳性组中WT1 mRNA及蛋白表达水平较高(P<0.05)。37例RMS中的WT1 mRNA相对表达量中位数为2.20×10^(-3),以其为阈值分为低表达组和高表达组,Log-rank检验提示高表达组生存率较低(P=0.001)。61例RMS中,依据阳性细胞的比例,将WT1蛋白表达水平分为低、中及高三组,Log-rank检验显示,低表达组与中表达组之间生存率差异无统计学意义(P=0.185),但低表达组与高表达组之间、中表达组与高表达组之间差异存在统计学意义(P均<0.05)。结论:WT1在儿童RMS发生发展中具有致癌效应,WT1疫苗在儿童RMS治疗有潜在应用价值。

儿童横纹肌肉瘤的手术治疗

横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤,约占全部儿童恶性肿瘤的4%,软组织肉瘤的50%,5年生存率已经从10%以下提高到70%左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是外科治疗的最终目的,由于间室切除术及截肢术对儿童病例的生存率无明显提高,但致残率较高,明显降低患儿的生存质量,因此目前广泛切除是主要的治疗方式。对于儿童来说,功能的保留似乎更加重要,因此近年来由于化疗水平的提高,手术趋于保守。本文回顾了原发于头颈部、躯干、四肢、泌尿生殖系统等不同部位肿瘤的手术方式。

儿童横纹肌肉瘤预后的影响因素分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床病理特征及预后影响因素。方法:回顾性分析我科93例RMS患儿的临床及生存资料,引入患儿性别、年龄、肿瘤大小、原发部位、组织学类型、COG-stage分期、COG-group分期、危险度分组和手术情况共9个因素。采用COX回归模型进行多因素分析,确立影响预后的因素,采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较影响因素与生存率的关系。结果:全组1年、3年、5年生存率分别为90.3%、62.0%、43.1%,总体中位生存期为47.28个月。多因素分析显示组织学类型、原发部位、group分期和是否手术切除是儿童RMS预后的影响因素。生存分析提示不同组织学类型、原发部位、group分期及是否手术切除的预后差异均有统计学意义(均P<0.001)。结论:儿童RMS预后的影响因素有组织学类型、原发部位、group分期和是否手术切除,通过此分析能为预后判断和临床治疗强度的选择提供依据。

100例神经母细胞瘤临床预后分析

目的:探讨神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)的临床特征、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1995年4月至2009年8月天津医科大学附属肿瘤医院收治的并且随访资料完整的100例神经母细胞瘤患者的临床资料,比较不同因素对预后的影响。结果:中位随访期26.6个月(2～161个月);末次随访时CR 33例(33%),中位CR时间为14.4个月;带瘤生存病情稳定20例,总生存率(SR)53%。全组1、2及5年总生存率分别为93.5%、81.5%及33.6%。单因素分析发现:肿瘤是否原发纵隔、INSSⅢ+Ⅳ期、NSE>100μg/L、LDH>700U/L、骨髓以外转移、手术方式、病理类型为影响预后的因素。多因素分析显示:纵隔以外原发、是否完全切除肿瘤及LDH>700U/L为独立的预后影响因素。结论:原发于纵隔的神经母细胞瘤患者预后较其他部位好;神经母细胞瘤临床应采取手术、放疗及化疗为主的综合治疗,手术完整切除肿瘤可明显改善其预后;检测血清LDH对评估NB患者预后具有重要的意义。

PRETEXT术前分期在40例肝母细胞瘤手术切除中的价值分析

目的:分析PRETEXT术前分期系统对肝母细胞瘤手术切除的指导价值。方法:选取天津医科大学附属肿瘤医院1997年1月至2008年1月间年龄<14岁的肝母细胞瘤患者40例,均经外科手术切除,其中术前化疗32例,统计术前影像学分期与术后病理判定是否一致。结果:40例接受原发灶切除的患者,术前PRETEXT分期与术后病理判定一致28例,占70%(28/40);术前PRETEXT分期与术后病理判定不一致12例,其中超期8例,占20%(8/40),低期4例,占10%(4/40)。结论:PRETEXT术前分期提供了一个监测术前治疗效果、帮助判断患者能否手术的依据,从而体现其预后价值。

新生儿颅外生殖细胞瘤

1概述颅外生殖细胞瘤（germ cell tumors,GCTs）是一类发生于颅外、起源于原始生殖细胞的良性或恶性肿瘤,而原始生殖细胞来自于胚胎生成期的卵黄囊组织[1]。GCTs在儿童期罕见,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%,

色素上皮衍生因子在神经母细胞肿瘤中的表达及促分化作用的研究

目的观察色素上皮衍生因子(PEDF)在神经母细胞肿瘤中的表达情况及在分化中的作用。方法采用免疫组织化学方法对23例神经母细胞瘤(NB)、17例节细胞神经母细胞瘤(GNB)、18例节细胞神经瘤(GN)的标本进行PEDF免疫染色分析,每张切片采用显微数字分析系统进行定量,统计指标为免疫染色评分(immunostaining score,ISS),ISS=阳性染色面积×阳性染色面积的平均光密度/整个视野面积。进一步采用Western印迹对4例NB、3例GNB进行PEDF定量分析,以β-actin为内参照,统计指标为PEDF/Actin比值。NB、GNB和GN中PEDF表达差异性的比较采用KruskaI-Wallis法和Nemenyi法检验;采用Spearman等级相关进行PEDF表达强度与神经母细胞肿瘤成熟程度相关性分析。NB和GNB中的PEDF/β-actin比值比较采用t检验。结果免疫组织化学显示随着NB向GNB发育过程中,PEDF的表达量逐渐增加(P=0.000),PEDF的表达强度与神经母细胞肿瘤的成熟程度呈正相关(r_s=0.889,P=0.000)。GNB中PEDF/Actin的比值较NB中高(P=0.045)。结论PEDF可能为神经母细胞肿瘤内源性促分化因子.诱导原始神经母细胞向成熟的节细胞分化,可应用于消灭微小残留灶的维持治疗中,前景令人鼓舞。

儿童肝母细胞瘤综合治疗27例疗效探讨

目的总结我院治疗儿童肝母细胞瘤的经验。方法回顾性分析2000年6月至2007年1月经病理证实的27例肝母细胞瘤患儿的临床及随访资料。结果本组按国际儿童肿瘤协会（SIOP）PRETEXT分期：Ⅰ期3例，Ⅱ期10例，Ⅲ期11例，Ⅳ期3例。本组采用手术联合化疗的综合治疗措施，其中Ⅰ期手术3例，Ⅱ期手术24例。治疗后获得完全缓解22例，获得部分缓解2例，疾病进展2例，于术后化疗中死亡1例。至随访结束，20例无病生存，4例死于肿瘤复发，2例死于进展。27例的5年生存率为74．1％。结论联合术前化疗后肿瘤可完全切除的肝母细胞瘤患儿可长期生存，而化疗后手术仍无法切除或治疗后复发的患儿的预后较差。

儿童神经母细胞瘤

神经母细胞瘤(NB)是儿童期最常见的颅外实体瘤,异质性是NB的主要特征:临床表现多样,涉及多个学科;分子特征及组织学类型个体差异大,预后转归或自然退化,或迅猛进展。治疗选择需依据危险度分级,其中高危组是治疗难点。治疗过程分为诱导、巩固及维持治疗3阶段。随着单细胞研究及精准测序的引入,NB未来会进入免疫靶向治疗时代。

儿童神经母细胞瘤预后因子及危险度分级计划探讨

目的对23例NB和17例GNB临床资料进行生存分析,确定独立预后因子,制定新的可行性危险度分级计划。方法运用Cox回归模型,引入年龄、性别、INSS、病理类型、血NSE、24h尿VMA、血LDH和原发部位相关预后因子,进行多因素分析,确立独立预后因子。以独立预后因子为依据,计算每例患儿的预后指数(prognosticindex,PI),计算公式为:PI=b1x1+b2x2+…bnxn(b:回归系数,x:独立预后因子变量等级值)。以PI中位数为界值,PI≤中位数为低危组,PI>中位数为高危组,采用Kaplan-Meir生存曲线和Log-rank检验进行生存分析。结果年龄、INSS和24h尿VMA为独立预后因子,PI中位数为10.5145,低危组和高危组对生存率的影响差异具有统计学意义(P=0.001),说明低危组较高危组预后好。新的危险度分级计划为:确定年龄、INSS和24h尿VMA等级;计算PI,具体计算公式:PI=2.066Xage+1.285XVMA+1.268XINSS;确定危险度组别,低危组:PI≤10.5145;高危组:PI>10.5145。结论年龄、INSS和24h尿VMA为独立预后因子。由于上述独立预后因子临床上较易获得且Log-rank检验具有统计学意义,所以由此确立的新的危险度分级计划具有实用性和科学性,可以作为基层医生选择化疗强度和判断预后的依据。

儿童癌痛：重视评估及治疗原则

世界卫生组织（WHO）和国际疼痛研究会（IASP）公布的信息表明，几乎所有的癌症患儿在其病程中都会经历与其疾病和治疗相关的疼痛，70％以上患儿在某一时刻会有重度疼痛。这些疼痛或由肿瘤病灶本身引起，或由创伤性检查手段、治疗及精神紧张等因素所致。此外，环境、社会发展程度、行为、精神、家庭的文化水平等因素也会对患儿疼痛和痛苦程度造成影响。

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素。方法回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者，其中分为儿童组93例（≤18周岁）和成人组91例（〉18周岁）。结果1年、3年、5年生存率儿童组分别为90．3％、62．0％、43．1％，成人组分别为86．8％、35．1％、20．0%。两组间1年生存率差异无统计学意义（P=0．454），但3年（P=0．001）和5年（P=0．007）生存率成人组均低于儿童组，并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组（中位生存期26．7个月）低于儿童组（中位生存期47．3个月），Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义（P=0．003）。多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素，组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素。χ2检验显示儿童组与成人组在组织学类型（胚胎型：77．4%、27．5％；腺泡或多形性：22．6％／00、72．5％；P=0．000）、原发部位（预后好的部位：40．9％、22．0％；预后不好部位：59．1％、78．0％；P=0．006）和远处转移（无转移：87．1%、73．6％；有转移：12．9％、26．4％；P=0．021）因素的差异具有统计学意义。结论成人RMS的预后明显差于儿童，组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素。

Ⅳ期神经母细胞瘤手术切除范围对生存率的影响

目的探讨手术切除范围对Ⅳ期神经母细胞瘤生存率的影响。方法回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2002年12月至2010年12月确诊的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿59例，其中未接受手术切除肿瘤原发灶的17例，不完整切除的9例，完整肉眼切除的33例，其中有镜下残留的10例，无镜下残留的23例。结果59例有随访资料中的Ⅳ期NB患儿中位生存时间23个月（1～96个月），中位就诊年龄为41个月（13～118个月），术前化疗有效率为87．5％，手术完整切除率为68．8％。2年生存率未接受原发灶切除组的为14．2%，不完整切除组44．4％，完整肉眼切除组54．2％。Kaplan-Meier生存曲线提示未接受原发灶切除组（中位生存期10个月）低于不完整切除（中位生存期24个月）和完整肉眼切除组（中位生存期33个月）。Log-rank检验显示未接受原发灶切除组与接受原发灶部完整肉眼切除组的生存曲线差异有统计学意义（P〈0．000），未接受原发灶切除组与不完整切除组的生存曲线差异有统计学意义（P=0．002）。在完整肉眼切除组中，Kaplan-Meier生存曲线未提示无镜下残留组（中位生存期33个月）高于有镜下残留组（中位生存期22个月），Log-rank检验显示无统计学意义（P=0．593）。结论术前化疗能提高Ⅳ期NB患儿的手术完整切除率，在完整切除原发灶后，有无镜下残留并不影响生存率的提高。在术前化疗有效控制转移灶的情况下，可尽量行原发灶完整切除术。

胰腺癌组织MMP-2表达及其意义的探讨

目的:探讨胰腺癌基质金属蛋白酶2(MMP-2)表达及与胰腺癌临床病理因素的关系。方法:应用免疫组化方法检测58例胰腺癌和10例胰腺良性病变标本MMP-2表达情况,单因素分析MMP-2与胰腺癌患者预后的关系。结果:高中分化腺癌阳性率(57.1%)低于低分化腺癌阳性率(87.5%),P<0.05。从TNMⅠ期到Ⅲ期,MMP-2阳性率逐渐升高,分别为14.3%(1/7),56.7%(17/30),95.2%(20/21),P<0.05。但性别、年龄、肿瘤部位和肿瘤大小差异无统计学意义,P>0.05。胰腺良性病变中MMP-2的阳性率为40.0%,胰腺癌中MMP-2阳性率为65.5%,胰腺癌引流淋巴结中MMP-2阳性率为87.9%,3组间表达差异有统计学意义(P<0.05),MMP-2阳性胰腺癌患者生存率较阴性组低,差异具有统计学意义。结论:MMP-2与临床胰腺癌患者肿瘤的侵袭转移及预后相关,检测MMP-2表达情况可以作为临床胰腺癌预后判断的一个指标。

碳酸氢钠及亚叶酸钙溶液含漱预防甲氨蝶呤致口腔溃疡的效果

目的观察碳酸氢钠及亚叶酸钙溶液含漱在预防小儿大剂量甲氨蝶呤化疗所致的口腔溃疡的效果。方法选取大剂量甲氨蝶呤化疗的患儿32例次,使用1%的碳酸氢钠生理盐水及0.1%的亚叶酸钙溶液交替漱口,观察患儿口腔溃疡发生率及溃疡发生程度。结果患儿口腔溃疡的发生率仅为12.5%,溃疡的程度亦仅局限于Ⅰ、Ⅱ级。结论大剂量甲氨蝶呤化疗的患儿使用1%的碳酸氢钠生理盐水及0.1%的亚叶酸钙溶液交替漱口,可以有效预防口腔溃疡的发生。