以血尿为首发症状的先天性外胚层发育不良综合征(无汗型)1例

患者,男,16岁,自幼有左髋关节脱位,皮肤苍白,发色棕黄,指甲发育不良,智力发育迟缓,无汗。父母系姨表亲结婚。于2008年11月9日患者无诱因出现发热,呈持续性体温高时达39.5℃,自感有咽痛,偶有咳嗽,无咳痰,继而出现无痛性全程肉眼血尿,有右下肢肌肉疼痛,无皮疹、关节疼痛、反复发作的口腔溃疡、光过敏、头痛、恶心、呕吐、盗汗,

大疱性类天疱疮肾损害一例

患者，男性，61岁，因周身皮疹2月，蛋白尿、间断咯血、眼睑及双下肢水肿2周入院。查体：T36．2℃、BP120／80mmHg，全身散在圆形红斑，部分顶部有水疱、部分已结痂、部分色素沉着，眼睑水肿，巩膜无黄染，咽部充血，心肺无异常，腹部可见数十枚圆形疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱，直径10—20mm，内含浆液，少数可呈血性，部分已结痂，肝脾无异常，双下肢轻度水肿。