胆道闭锁Kasai术后自体肝生存情况研究进展

胆道闭锁(BA)是一种病因未明、以进行性炎症和纤维化为特征的阻塞性胆管病变。肝门-空肠吻合术(Kasai手术)是目前治疗BA的主要手术方式,但约80%的患儿Kasai术后效果不佳,继而需要行肝移植。影响BA患儿Kasai术后自体肝生存的因素有很多,包括BA分型、腹腔镜下Kasai手术、传统的开腹Kasai手术、患儿行Kasai术时年龄、术时肝脏病变情况、术后黄疸清除情况、胆管炎发生情况、术后是否使用激素以及是否中心化集中管理等,本文就影响BA患儿Kasai术后自体肝生存的这些因素的研究现状作一综述。

小儿肝胆外科现状与展望

我国小儿肝胆疾病发病率相对较高,胆道闭锁、胆总管囊肿、肝脏肿瘤、门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压等疾病几乎涵盖小儿肝胆外科诊治的主要病种。近年来,随着科技的进步,小儿肝胆外科的诊断和治疗有了飞速的发展,疾病治疗理念也有了较大改变;手术从大切口到小切口,肿瘤从不能切除到能切除,有些疾病从不能治到能治。随着治疗方式的改进.

RhoA、Rac1及Cdc42在胆道闭锁肝纤维化中的作用

目的研究胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿肝组织中RhoA、Rac1及Cdc42表达情况与肝纤维化的关系，探讨其在BA发病中可能的作用机制。 方法选取胆管扩张症患儿肝组织（胆扩组）15例，BA患儿肝组织（BA组）15例，BA发展至肝硬化接受肝移植患儿自体肝活检组织（移植组）10例，采用HE观察肝组织标本纤维化程度；免疫组化染色检测RhoA、Rac1及Cdc42在肝组织中的蛋白表达情况；实时荧光定量聚合酶链式反应（qRT-PCR）方法检测肝组织中RhoA、Rac1及Cdc42基因表达情况。结果①HE染色：胆扩组偶见少许纤维组织增生；BA组汇管区增宽，纤维组织增生、桥接纤维化现象普遍，可见假小叶形成；移植组假小叶显著；②免疫组化：胆扩组RhoA、Rac1及Cdc42均表达为弱阳性，BA组及肝移植组患儿RhoA、Rac1及Cdc42蛋白在肝细胞、汇管区胆管上皮细胞中均为阳性表达；③半定量分析：RhoA（0.1419±0.0683、0.2203±0.0476和0.2295±0.0623），Rac1（0.1587±0.0072、0.1970±0.0242和0.1993±0.0270）和Cdc42（0.887±0.0270、0.1397±0.0360和0.1519±0.0168）在三组蛋白表达水平之间比较差异有统计学意义（P〈0.05），且三组中BA组及肝移植组RhoA、Rac1及Cdc42蛋白表达水平明显高于胆扩组（P〈0.05）；移植组RhoA、Rac1及Cdc42蛋白含量与BA组，表达差异无统计学意义（P〉0.05）；④qRT-PCR：RhoA[0.3350（0.2525～0.6350）、1.5200（1.4375～2.1700）和1.9350（1.7950～2.3925）]，Rac1[0.2800（0.1450～0.3025）、0.8200（0.7275～0.9300）和0.8000（0.7725～0.9825）]，Cdc42[0.5950（0.4375～0.7125）、1.8950（1.8675～2.1925）和1.9900（1.8675～2.2050）]，三组中mRNA表达水平比较差异有统计学意义（P〈0.017），同时在这三组中，BA组及肝移植组RhoA、Rac1及Cdc42含量表达明显高于胆扩组（P〈0.017）。结论RhoA、Rac1及Cdc42在BA患儿肝组织呈高水平表达，表明其可能参与并促进BA肝纤维进程。

改善胆道闭锁生存状况，提高Kasai手术比率

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是小儿外科最严重的消化系统疾病之一，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积及进行性的肝纤维化和肝硬化，如未接受治疗，患儿常在2岁内死亡。胆道闭锁患儿的生存状况一直令人担忧，尤其是在偏远地区几乎得不到合理地治疗就离开了这个世界。