儿童髓母细胞瘤的诊疗进展

髓母细胞瘤(MB)是小儿常见的中枢神经系统恶性肿瘤,起源于原始神经干细胞,并向神经元、神经胶质细胞等多种细胞分化,多位于后颅窝的小脑蚓及第四脑室。MB是一种呈浸润性生长的高度恶性肿瘤,常通过脑脊液播散至全脑及脊髓,以手术联合放、化疗为主要治疗方式,但复发率高且预后差。近年来,随着多学科联合诊疗的优化进步,MB的长期生存率明显增加。

FGF-19联合IFABP对儿童重型创伤性脑损伤合并胃肠功能障碍的诊断价值

目的探讨成纤维细胞生长因子19(FGF-19)联合肠脂肪酸结合蛋白(IFABP)对儿童重型创伤性脑损伤(TBI)合并胃肠功能障碍的诊断价值。方法收集2018年1月-2020年12月于天津市儿童医院神经外科重症病房(NICU)住院的重型TBI患儿56例为研究对象。入NICU时,均行血清IFABP、FGF-19水平的检测。按有无胃肠功能障碍将入组患儿分为TBI合并胃肠功能障碍组(n=22)与TBI未合并胃肠功能障碍组(n=34),比较两组血清IFABP、FGF-19水平。应用多因素Logistic回归模型分析儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的相关因素,并应用受试者工作特征曲线(ROC)评估血清IFABP、FGF-19对儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的诊断效能。结果56例患儿,NICU病死率为23.21%(13/56);TBI合并胃肠功能障碍组病死率为27.27%,相比TBI未合并胃肠功能障碍组(20.59%)呈增高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。TBI合并胃肠功能障碍组入NICU时血清IFABP显著高于TBI未合并胃肠功能障碍组[(526.87±112.63)pg/ml vs(398.25±94.58)pg/ml,P<0.05],FGF-19显著低于TBI未合并胃肠功能障碍[(50.21±15.36)μg/ml vs(75.43±17.82)μg/ml,P<0.05]。Logistic回归分析显示,IFABP(OR=1.129,95%CI:1.007-1.265)、FGF-19(OR=0.937,95%CI:0.887-0.990)均是重型TBI患儿合并胃肠功能障碍的独立相关因素(P<0.05)。ROC曲线分析显示,IFABP预测儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的曲线下面积为0.878(95%CI:0.763-0.950),FGF-19对应的曲线下面积为0.851(95%CI:0.730-0.932),两者效能比较差异无统计学意义(P>0.05);二者联合的曲线下面积为0.975(95%CI:0.892-0.998),均高于单一IFABP或FGF-19,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清IFABP、FGF-19均可作为儿童重型TBI合并胃肠功能障碍的敏感指标,二者联合使用能够提高诊断效能。

儿童烟雾病的治疗进展

烟雾病是一种病因尚不明确、逐渐进展、以脑血管闭塞为主要表现的疾病,为小儿和成年人出现脑卒中症状的重要原因之一,烟雾病患儿占儿童脑卒中的6%~10%[1]。烟雾病在东亚地区(如日本)的发病率最高,其典型的特发性烟雾病发病率为0.35/10万~0.54/10万[2,3],而欧洲及美国的发病率大约为日本的1/10[4]。文献报道烟雾病以女性居多,女性患者为男性患者的两倍[5]。

儿童创伤性脑损伤后多种血清标志物变化及临床意义研究进展

儿童创伤性脑损伤(TBI)是小儿神经外科常见的急危重症,具有极高的致死率和致残率,严重威胁患儿的生命健康。目前针对患儿的诊断及预后判定主要依赖于头部CT、MR扫描,具有局限性。近年来研究发现利用血清标志物进行检测来辅助诊断儿童TBI,具有更强的灵敏性及特异性,可用于诊断患儿的病情严重程度及预后评估。