儿童冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的早期诊断

目的分析10例冠状动脉异常起源于对侧冠状窦(AAOCA)患儿的临床资料,以提高对该病的早期诊断。方法总结、分析2018年6月—2019年6月本院10例AAOCA患儿临床症状、经胸超声心动图检查(TTE)和CT冠状动脉成像(CTCA)结果。结果10例AAOCA患儿均无典型运动后胸痛及晕厥,静息心电图正常,经TTE首检示AORCA 8例,AOLCA 2例,CTCA结果与TTE诊断一致,提示异常起源冠状动脉均走行于主动脉与肺动脉之间。开口狭窄7例(AORCA 5例,AOLCA 2例),主干受压狭窄4例(均为AORCA),AOLCA合并壁内段1例,起始角度为锐角8例(AORCA 6例,AOLCA 2例),AORCA同时合并高开口1例。结论对于无典型临床症状和心电图正常的儿童AAOCA,TTE可以早期正确诊断。CTCA除明确诊断外,可进一步明确冠状动脉走行位置、开口是否狭窄、起始角度以及是否合并壁内段等危险因素。AAOCA患儿应避免剧烈运动并应及时手术治疗。

实时三维超声心动图评价儿童左室心肌收缩位移的应用研究

目的:探讨实时三维超声心动图在评价儿童左室各节段心肌室壁运动位移中的应用价值。方法:应用PhilipsIE33型超声诊断仪,X7-2实时三维矩阵探头,检测55例正常儿童及10例扩张型心肌病(DCM)儿童。对获得的三维数据采用Qlab软件进行脱机分析,获得左室各节段心肌的最大收缩位移值,以及室壁收缩位移占舒张末期室壁到左室重心距离的百分比,即圆心位移值。结果:正常对照组中,各节段心肌位移值及圆心位移值接近正态分布;各节段心肌位移值及圆心位移值性别间比较差异无统计学意义(P>0.05);部分节段心肌位移值随年龄增长而升高,各节段圆心位移值随年龄增长而降低;心尖段位移平均值小于基底段和中间段;基底段圆心位移值平均值大于中间段和心尖段。室间隔各节段圆心位移平均值与左室其他各节段比较差异无统计学意义(P<0.05),但基底段室间隔位移平均值小于基底段其他各节段位移平均值。DCM组左室各节段圆心位移值明显小于正常对照组。结论:圆心位移值能够较敏感地检测出收缩功能减低的心肌节段,可利用其作为评价不同年龄儿童左室收缩时室壁运动的指标。

实时三维超声心动图评价儿童左室心肌收缩同步性的研究

目的:研究实时三维超声心动图在评价儿童左室心肌收缩同步性中的应用价值。方法:应用实时三维超声心动图检测55例正常儿童(对照组)、10例扩张型心肌病(DCM)儿童及22例川崎病(KD)儿童,测量左室16节段心肌达最低收缩末期容量时间的最大差异(Tmsv16-Dif)及其标准差(Tmsv16-SD),为排除心率的影响,将上述2项指标与心率比值的百分数(Tmsv16-Dif%,Tmsv16-SD%)做为其标准化值进行比较研究。结果:对照组中Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif%及Tmsv16-SD%接近正态分布,且不同性别间差异无统计学意义;不同年龄组间Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD差异有统计学意义;而Tmsv16-Dif%、Tmsv16-SD%差异无统计学意义。KD与DCM组Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif%及Tmsv16-SD%均高于对照组。Tmsv16-Dif、Tmsv16-SD、Tmsv16-Dif%及Tmsv16-SD%均与LVEF存在负相关(r分别为-0.583、-0.565、-0.487、-0.567,均P<0.01)。对照组的左室16段心肌容量—时间曲线排列有序,呈抛物线状,起伏较为一致,各节段心肌收缩达峰时间几乎一致;KD及DCM患儿左室16节段心肌容量—时间曲线排列紊乱,达峰时间点分散。结论:可利用Tmsv16-Dif%及Tmsv16-SD%作为评价不同年龄儿童左室收缩同步性的指标。

实时三维超声心动图在室间隔缺损诊断中的价值

目的:探讨实时三维超声心动图(RT3DE)诊断室间隔缺损(VSD)的准确性和可靠性。方法:102例VSD患者应用RT3DE及二维超声心动图(2DE)观察其VSD的解剖特征,并测量缺损的最大径,比较超声检查结果与手术观察结果。结果:RT3DE能从多个视角甚至模拟手术路径视野立体地显示VSD的全貌,包括缺损的解剖形态、部位、大小和毗邻关系。RT3DE、2DE和手术测量VSD最大径分别为(1.02±0.14)cm、(0.86±0.28)cm和(1.05±0.36)cm。RT3DE测量值与手术测量值比较差异无统计学意义,2DE测量值与手术、RT3DE测量值比较差异均有统计学意义。RT3DE、2DE测量值均与手术测量值呈正相关(r分别为0.952、0.675,均P<0.01)。结论:相较2DE而言,RT3DE能够直接显示VSD的三维全貌,直接测量出缺损的最大径,为外科手术及内科介入治疗提供更为可靠的解剖及病理信息。

病毒性心肌炎患儿血清白细胞介素-18、肿瘤坏死因子-α、干扰素-γ水平及其相关性

目的研究细胞因子白细胞介素-18(IL-18)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)在病毒性心肌炎(VM)患儿血清中水平及相互关系。方法采用双抗体夹心ELISA方法检测72例VM患儿及25例健康儿童血清IL-18、TNF-α、IFN-γ水平。结果1.VM组血清中IL-18、TNF-α、IFN-γ水平高于正常对照组,均有显著性差异(Pa<0.05);2.VM组血清中IL-18与TNF-α呈直线正相关(r=0.35P<0.05)。结论细胞因子IL-18、TNF-α、IFN-γ参与VM发病免疫过程,IL-18具有抗病毒作用,与TNF-α同样具有心肌免疫损伤可能。

小儿阵发性室上性心动过速合并心源性休克的诊断和治疗

阵发性室上性心动过速（paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT）是小儿常见的快速性心律失常之一,PSVT合并充血性心力衰竭及心源性休克常常危及患儿的生命。PSVT合并心源性休克少见报道。本文回顾分析了PSVT合并心源性休克患儿32例,采用多巴胺、硝普钠、地高辛及抗心律失常治疗后,许多危重患儿转危为安,报告如下。

婴幼儿阵发性室上性心动过速的诊断及治疗

目的探讨婴幼儿阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床诊断及治疗。方法对31例婴幼儿PSVT的临床表现、发作时心率、并发症及药物治疗情况进行总结分析。结果PSVT发作时可出现精神萎糜、拒乳、面色苍白、呼吸喘促。平均心率260次/min,15例并心功能不全。无并发症患儿予普罗帕酮、三磷酸腺苷(ATP)、胺碘酮静脉推注,可转复窦性心律;并心功能不全的患儿予地高辛或联合应用多巴胺、硝普钠,改善心功能后再推注抗心律失常药,可安全复律。结论婴幼儿PSVT症状隐匿,发作时心率快,易并心功能不全;在心功能正常或改善后应用抗心律失常药治疗,可使患儿转危为安。

小儿预激性心肌病2例报告并文献复习

目的探讨小儿预激性心肌病的临床特征、诊疗方法及发病机制。方法回顾性分析2例预激性心肌病患儿的临床资料,总结其临床特征、心电图及超声特点,复习相关文献,分析其诊疗方法及发病机制。结果两例患儿体表心电图均提示为B型预激综合征,1例旁道位于右侧后间隔,另1例位于右侧游离壁,临床无反复发生或持续性的室上性心动过速,心脏超声提示左心室扩大及收缩功能减低。经射频消融后,患儿心电图均提示预激波消失,心脏超声提示左心室扩大及收缩功能明显好转。结论心室预激致左心室收缩不同步可能是预激性心肌病最重要的发病机制;右侧后间隔或游离壁显性旁路可能对室壁运动及左心室功能产生不良影响致预激性心肌病,表现为扩张型心肌病。预激性心肌病为射频消融的适应证,预后良好。

动脉导管未闭患儿介入封堵术前后血清醛固酮变化与心肌重塑的关系

目的观察动脉导管未闭(PDA)患儿介入封堵术前后血清醛固酮(ALD)的变化,探讨其与心肌重塑的关系及临床意义。方法连续监测PDA患儿介入封堵术前及术后24 h、1个月、3个月平卧位血清ALD水平、左心房室腔径及心功能指标,分析血清ALD与左心房室腔径、心功能指标的关系。结果 PDA患儿介入封堵术前及术后24 h、1个月、3个月时,血清ALD水平[(348.44±54.27)pmol/L比(311.35±50.34)pmol/L比(258.14±50.56)pmol/L比(199.09±48.12)pmol/L,F=18.98,P<0.05]、左心房内径指数(LADI)[(42.33±6.44)mm/m^2比(36.22±5.33)mm/m^2比(35.54±5.36)mm/m^2比(34.26±4.32)mm/m^2,F=12.18,P<0.05]、左心室舒张末期前后径指数(LVEDDI)[(69.34±7.43)mm/m^2比(67.43±6.33)mm/m^2比(66.35±6.56)mm/m^2比(60.54±5.34)mm/m^2,F=11.71,P<0.05]、左心室收缩末期前后径指数(LVESDI)[(39.43±8.32)mm/m^2比(38.47±7.45)mm/m^2比(36.85±5.43)mm/m^2比(35.63±5.34)mm/m^2,F=13.13,P<0.05]、左心室射血分数(LVEF)[(73.87±6.53)%比(67.34±4.53)%比(70.75±5.24)%比(70.43±4.34)%,F=12.09,P<0.05]及左心室短轴缩短率(LVFS)[(41.54±5.36)%比(37.53±5.27)%比(38.15±5.75)%比(38.98±5.28)%,F=12.01,P<0.05]四组比较,差异均有统计学意义。血清ALD、LADI及LVEDDI介入封堵术后24 h、1个月、3个月的水平均较术前降低,差异均有统计学意义。介入封堵术后1个月[(36.85±5.43)mm/m^2比(39.43±8.32)mm/m^2,P<0.05]和3个月[(35.63±5.34)mm/m^2比(39.43±8.32)mm/m^2,P<0.05]LVESDI的水平均较术前降低,差异均有统计学意义;其介入封堵术后24 h的水平与术前比较[(38.47±7.45)mm/m^2比(39.43±8.32)mm/m^2,P>0.05],差异无统计学意义。介入封堵术后1个月[(70.75±5.24)%比(67.34±4.53)%,P<0.05]、3个月[(70.43±4.34)%比(67.34±4.53)%,P<0.05]LVEF的水平均高于介入封堵术后24 h,差异均有统计学意义,介入封堵术后24 h[(67.34±4.53)%比(73.87±6.53)%,P<0.05]LVEF水平低于介入封堵术前,差异有统计学意义。介入封堵术后1个月[(38.15±5.75)%比(37.53±5.27)%,P<0.05]、3个月[(38.98±5.28)%比(37.53±5.27)%,P<0.05]LVFS的水平均高于介入封堵术后24 h,差异均有统计学意义,介入封堵术后24 h[(37.53±5.27)%比(41.54±5.36)%,P<0.05]LVFS水平低于介入封堵术前,差异有统计学意义。Pearson相关分析显示,PDA患儿血清ALD水平与LADI、LVEDDI及BLVESDI具有相关性(均P<0.05)。结论 PDA患儿存在ALD分泌激活及慢性心力衰竭,早期介入封堵治疗可逆转ALD的分泌激活及心肌重塑。

零射线射频消融患儿右心耳局灶性房性心动过速1例

1临床资料患者女,12岁。主因“间断心悸3个月”2017年9月就诊于天津市儿童医院。急性发作时心电图示:房性心动过速(房速)。动态心电图示:阵发性房速131阵,最长持续时间57 min。口服美托洛尔无缓解。否认既往心脏病史。入院查体:血压90/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心界无扩大,心音有力,律齐,心率117次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音;甲状腺、肺、腹查体未见异常。

醛固酮及其受体拮抗剂在心血管疾病中的研究进展研究

经过大量临床研究和经验已经证明醛固酮对人体心血管系统存在较多的副作用以及毒性反应。在人体心脏中醛固酮能够与肾素-血管紧张素共同发生作用,导致心脏以及周边组织出现心肌纤维化、心室肥大、动脉硬化以及血管重塑等多种对心血管系统不利的变化,诱发其心律失常,进而使其心肌缺血现象变得更加严重。现阶段醛固酮已在冠心病领域成为对不良事件发生进行预测的一项重要且独立的指标。除此之外,醛固酮能够在一定层面上对心房纤颤患者的神经激素是否被激活进行真实反映,且与代谢综合征的诱因之间存在相对紧密的联系,在心力衰竭的进展过程中和治疗预后等均具有良好的预测价值。相反的,醛固酮受体拮抗剂则可对上述不利影响的发生进行有效预防,并具备一定的不良反应延缓作用,在心血管疾病的预防和治疗中具有重要意义。

以室间隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患儿男，2岁11个月，以“发现先天性心脏病（先心病）2年余、进行性发绀5个月、发热、咳嗽2d”入院。生后2个月发现室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）（膜周部，5ram），定期随诊。生后母乳喂养，生长发育基本适龄，无发绀，至1岁4个月4次行超声心动图（ultrasono cardio graphy，UCG）检查均提示“各心腔内径正常范围，VSD（膜周部5mm，左向右分流），

脑钠肽和C反应蛋白在先天性心脏病合并心力衰竭患儿外周血中的表达及意义

目的探讨脑钠肽(BNP)和C反应蛋白(CRP)在先天性心脏病(CCHD)合并心力衰竭(CHF)患儿外周血中的表达及临床意义。方法选择天津市儿童医院2014年5月-2015年5月期间收治的102例先天性心脏病患儿为对象,其中25例为单纯CCHD(纯CCHD组),54例合并CHF(CCHD+CHF组),23例合并CHF及肺炎(CCHD+CHF+肺炎组)。以同期健康儿童和肺炎患儿各30例为对照。使用ELISA检测各组外周血BNP、CRP水平,分析CCHD合并CHF患儿BNP、CRP的表达水平,及两者与左心室射血分数(LVEF)的关系。结果 CCHD+CHF组、CCHD+CHF+肺炎组的BNP、CRP水平均显著高于小儿肺炎组和健康对照组(P<0.05)。单纯CCHD组的BNP和CRP水平显著低于CCHD+CHF组和CCHD+CHF+肺炎组(P<0.05)。CCHD+CHF组的BNP、CRP水平显著高于健康对照组和小儿肺炎组(P<0.05)。在CCHD+CHF组中,重度亚组的BNP、CRP表达显著高于中度亚组,中度亚组合重度亚组显著高于轻度亚组(P<0.05)。BNP水平与CCHD+CHF组的LVEF呈负相关(P<0.05)。结论 BNP和CRP可用于CCHD合并CHF患儿的早期诊断。BNP与CCHD合并CHF病患的LVEF呈负相关关系,其可以作为心功能评估的独立因子。

先天性心脏病患儿血清基质金属蛋白酶-9测定的意义

目的探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)患儿血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平的变化,并分析其与心功能及心肌重塑的相关性。方法左向右分流型CHD患儿62例(经彩色多普勒超声心动图诊断),其中VSD34例,PDA18例,ASD10例。根据有无心力衰竭(心衰)分为心衰组、无心衰组;根据肺体循环比分为大分流组、小分流组。选取本院同期门诊手术且近期无感染,血象、心电图及胸透正常患儿20例作为对照组。双抗夹心ELISA法检测CHD患儿及对照组血清MMP-9水平。应用PhilipsSo-nos5500型超声心动仪检测心功能指标,并计算房室内径指数。应用SPSS11.5软件进行数据分析。结果 1.CHD组血清MMP-9水平均高于对照组(P<0.01);心衰组、大分流组血清MMP-9水平高于小分流组(Pa<0.01)。2.心衰组患儿左房内径指数、左室舒张末期内径指数、左室质量指数均高于无心衰组(Pa<0.01);心衰组心排出量高于无心衰组(P<0.05);心衰组、无心衰组左室射血分数比较差异无统计学意义(P>0.05)。3.血清MMP-9水平与左房内径指数、左室舒张末期内径指数呈正相关(r=0.387、0.456,Pa<0.01),与左室射血分数、心排出量指数均无相关性(r=0.160、0.218,Pa>0.05)。结论血清MMP-9水平可作为左向右分流型CHD病情评估的一个客观指标,其增高可能是左向右分流型CHD心力衰竭发病机制中的重要环节之一。监测血清MMP-9可更早发现心肌重塑的发生,指导临床积极干预治疗。

小儿先天性心脏病介入治疗的放射防护

小儿先天性心脏病的介入治疗在过去10多年来得到迅速发展，其创伤小、手术时间短、安全性好和不留癍痕的特点给临床带来很大帮助。与此同时，介入放射对小儿的高辐射剂量也引起了密切关注，开展了很多对患儿的辐射剂量测量和防护措施的研究，并提出了很多有价值的建议。该文将对小儿先天性心脏病介入治疗的放射防护进行综述。

新生儿气胸的高频振荡通气治疗

目的研究新生儿气胸的机械通气治疗效果。方法选取天津市儿童医院新生儿科2007年12月-2009年10月收治的40例气胸新生儿,应用呼吸机、吸入氧体积分数(FiO2)>50%才能维持动脉氧分压[pa(O2)]≥6.65 kPa,动脉血氧分压/肺泡氧分压(a/APO2)<0.22。40例患儿分别采用常频通气(常频组,n=20)和高频振荡通气(高频组,n=20)并胸腔闭式引流治疗。观察治疗前后2组新生儿血pH值、氧分压、二氧化碳分压、氧合指数、呼吸指数等指标的变化及平均呼吸机使用时间、胸片恢复正常时间、预后等临床疗效。结果治疗8 h,高频组pa(O2)由(5.43±2.45)kPa升高至(9.62±1.34)kPa,氧合指数由122.1±14.3升至182.3±31.6,呼吸指数由3.96±0.49降至1.71±0.73;治疗48 h,pa(O2)达到(11.36±1.38)kPa,氧合指数为231.4±35.9,呼吸指数为1.01±0.31。常频组与高频组血气分析指标及氧合指数、呼吸指数等肺功能变化比较差异具有统计学意义(Pa<0.05),高频组在肺功能改善方面要优于常频组。呼吸机使用时间:高频组为(3.4±1.1)d,常频组为(6.8±1.2)d,2组比较差异有统计学意义(t=2.954,P<0.01)。胸片恢复正常时间:高频组为(3.9±1.7)d,常频组为(9.3±2.1)d,2组比较差异有统计学意义(t=2.826,P<0.01)。高频组痊愈19例,无效1例;常频组痊愈12例,无效8例,2组疗效比较差异有统计学意义(χ2=5.16,P<0.05)。平均呼吸机使用时间、胸片恢复正常时间、预后比较等方面高频组要优于常频组。结论新生儿气胸机械通气治疗应首选高频振荡通气。

心力衰竭合并肺部感染患儿基质金属蛋白酶变化及与心肌功能的关系

目的探讨心力衰竭合并肺部感染患儿基质金属蛋白酶(MMPs)、中性粒细胞CD64、白细胞介素-17(IL-17)、白细胞介素-21(IL-21)水平变化及与心肌功能的关系。方法选取2016年1月-2018年8月于天津市儿童医院进行治疗的心力衰竭合并肺部感染患儿148例为感染组。选择同期于医院进行治疗的150例心力衰竭未合并肺部感染患儿为非感染组。比较两组MMPs、心肌酶谱及其他血清因子水平变化。同时比较感染组MMPs、CD64、IL-17、IL-21与心肌功能的关系。结果感染组MMP-2、MMP-9以及MMP-10,IL-17、TNF-α水平均高于非感染组,且两组间差异显著(P<0.001)。感染组CK、AST、CKMB以及LDH水平,CD64、PCT水平均高于非感染组,且两组间差异显著(P<0.001)。感染组NYHA-Ⅰ级和Ⅱ级的MMP-2、MMP-9、MMP-10、CD64以及IL-17水平均低于NYHA-Ⅲ级和Ⅳ级(P<0.05或P<0.001),IL-21水平两组间比较无统计学差异。结论MMPs、CD64、IL-17、IL-21水平在心力衰竭合并肺部感染患儿中变化灵敏,能够反映机体心肌功能以及肺部感染程度,对指导病情具有一定的临床价值。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病,主要影响儿童和年轻人,以多态和双向性室性心动过速为特征,症状包括头晕、心悸,严重者可出现晕厥发作,甚至心跳骤停、心源性猝死。临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。目前,β受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物,适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。植入型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗,但在植入之前,需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击,以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物,特别是对于β受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效,联合使用β受体阻滞剂可先于植入型心律转复除颤器植入治疗。

多元化健康教育对学龄期心肌病患儿遵医行为及护理满意度的影响

目的研究多元化健康教育对学龄期心肌病患儿遵医行为及护理满意度的影响。方法选取2018年11月~2019年11月我院诊治的50例心肌病患儿为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和研究组,各25例。对照组采用常规护理,研究组在对照组基础上应用多元化健康教育,比较两组患儿遵医行为(规律服药、功能锻炼、合理饮食、健康生活习惯)评分、心功能指标[左室舒张末期内径(LVED)、左房舒张末期前后径(LAED)、左心室射血分数(LVEF)]、焦虑(SAS)评分以及护理满意度。结果干预后,研究组患儿遵医行为各维度评分规律服药、功能锻炼、合理饮食、健康生活习惯评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);干预后,两组LVED、LAED均低于干预前,LVEF均高于干预前,且研究组LVED、LAED均低于对照组,LVEF高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);干预后,两组SAS评分均低于干预前,且研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组护理满意度为96.00%,高于对照组的88.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论多元化健康教育有助于提高学龄期心肌病患儿遵义行为,改善心功能,降低焦虑情绪,提高护理满意度。