典型与额叶变异型阿尔茨海默病和行为变异型额颞叶痴呆的神经心理特征及临床影像比较研究

目的比较典型阿尔茨海默病（TAD）与额叶变异型阿尔茨海默病（fvAD）和行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）患者神经心理特征及其他临床及影像特点。方法应用神经心理学量表评价9例fvAD患者、30例bvFTD患者和32例TAD患者的认知功能、神经精神症状。结合载脂蛋白E（ApoE）e4等位基因检查和头颅核磁共振（MRI）、11C-匹兹堡化合物B正电子发射断层显像（PIB-PET）、18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像（FDGPET）影像学检查对fvAD及bvFTD进行鉴别诊断。结果bvFTD组、fvAD组及TAD组患者总体认知功能及日常活动能力差异无统计学意义（均P〉0．05），但其中蒙特利尔认知评估（MoCA）量表中认知亚项得分：bvFTD组患者和fvAD组患者较TAD患者在视空间与执行功能、延迟回忆、定向能力方面差异有统计学意义（Z执行功能=7．891、P=0．035，Z延迟回忆=7．412、P=0．031，Z定向能力=6．437、P=0．043），而在命名、注意、语言和抽象等方面三组差异无统计学意义（均P〉0．05）；三组画钟测验（CDT）评分TAD组高于bvFTD组及fvAD组（Z=8．673、P=0．020）；而神经精神问卷（NPI）bvFTD组及fvAD组评分均高于TAD组（Z=7．577、P=0．023）；神经精神问卷（NPI）分项比较，其中bvFTD组及fvAD组在激越、脱抑制和异常行为三方面发生率高于TAD组（X2=11．139、P=0．004，X2=6．481、P=0．039，X2=6．812、P=0．033）。fvAD组患者携带ApoEe4等位基因的频率为44．4％，而bvFTD为33．3％，与TAD为40．6％比较差异无统计学意义（X2=0．529，P=0．767）。FDC-PET、PIB-PET影像学检查发现fvAD患者额颞叶代谢减低，并且存在皮层淀粉样蛋白沉积。结论神经心理学评价对于鉴别TAD与fvAD和bvFTD是有参考价值的，而fvAD和bvFTD患者的各项认知领域及神经精神症状评分及携带ApoEe4等位基因的频率具有相似性，对于特殊类型痴呆PIB-PET、FDG-PET影像学检查是有助于鉴别fvAD、bvFTD的重要方法。