先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆补体因子H相关蛋白2改变的临床意义

目的分析补体因子H相关蛋白2（CFHR2）在先天性心脏病（CHD）相关的肺动脉高压（CHD-PAH）患儿血浆中的改变及临床意义。方法收集66例CHD及CHD-PAH患儿样本，包括室间隔缺损并PAH（VSD-PAH）11例、单纯VSD无PAH（VSD）11例、房间隔缺损并PAH（ASD-PAH）11例、单纯ASD无PAH（ASD）11例、混合型心脏缺陷[即合并2种及2种以上的VSD、ASD及动脉导管未闭（PDA）疾病]并PAH（Mix-PAH）11例、混合型心脏病缺陷无PAH（Mix）11例，16例健康儿童作为健康对照组。应用酶联免疫吸附试验对各组血浆中CFHR2蛋白的表达进行验证。结果与健康对照组血浆中CFHR2蛋白水平[（189.10±24.01） μg/L]相比，VSD-PAH组[（42.99±4.53） μg/L，t＝4.975，P〈0.01]及VSD组[（165.00±23.17） μg/L，t＝2.661，P〈0.05]显著下调；VSD-PAH组与VSD组血浆中CFHR2蛋白水平比较差异有统计学意义（t＝4.698，P〈0.01）。与健康对照组血浆中CFHR2蛋白水平相比，ASD-PAH组[（70.92±8.27） μg/L，t＝3.951，P〈0.05]及ASD组[（72.48±8.99） μg/L，t＝3.880，P〈0.01]显著下调；ASD-PAH组与ASD组比较差异无统计学意义（t＝0.128，P〉0.05）。与健康对照组相比，Mix-PAH组血浆中CFHR2蛋白水平[（83.23±15.96） μg/L，t＝3.314，P〈0.05]显著下调，而Mix组患儿血浆中CFHR2蛋白[（170.40±33.15） μg/L，t＝0.468，P〉0.05]与健康对照组比较差异无统计学意义；Mix-PAH组与Mix组患儿CFHR2蛋白水平比较差异有统计学意义（t＝2.370，P〈0.05）。结论CHD-PAH患儿血浆CFHR2蛋白减少可能与患儿免疫系统缺陷及其凝血系统障碍有关，该蛋白有可能成为CHD-PAH疾病的生物标志物之一。