19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理观察

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症进行骨髓活检、免疫组化染色、流式细胞免疫表型及MYD88 L265P及CXCR4 WHIM基因突变检查并复习相关文献。结果男11例,女8例。肿瘤性淋巴细胞增生模式以弥漫型为主,其周围及淋巴细胞间常见浆细胞增生,背景常见肥大细胞。免疫表型为:CD5、CD43、Bcl-6、CD103阴性;FMC7、IgM及泛B抗原阳性;3例(3/12)表达CD11c,2例(2/14)表达CD13,2例(2/19)表达CD10。9例行MYD88 L265P基因测序均检测到突变,6例行CXCR4 WHIM基因测序有3例检测到移码突变。结论淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是一种较少见的病种,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化和/或相关基因检测诊断。

常见骨髓增殖性肿瘤粒系CD33阳性指数的变化

目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)流式细胞免疫表型粒系CD33阳性指数的变化。方法采用流式细胞免疫表型分析,对95例MPN患者[慢性髓系白血病(CML)42例、原发性血小板增多症(ET)29例、真性红细胞增多症(PV)13例、原发性骨髓纤维化(PMF)11例]粒系CD33阳性指数的表达进行分析。另选取30例单纯性缺铁性贫血患者作为对照组。结果CML组、ET组、PV组、PMF组的CD33阳性指数分别为26.35±13.40、5.44±3.72、5.44±2.83、1.54±1.25,与对照组(9.62±5.07)相比差异均有统计学意义(P<0.01)。结论粒系CD33阳性指数在CML、ET+PV、PMF中依次降低,可作为MPN诊断的一个新型流式细胞免疫表型分析指标。

骨髓转移瘤373例组织形态学特点

目的回顾性分析骨髓转移瘤的组织形态学特点。方法选取本科室2012-01—2017-07间54425例病理档案中373例(0.69%)骨髓转移瘤患者的临床病理学资料进行回顾性分析。结果 373例骨髓转移瘤中,腺癌343例(91.9%),鳞状细胞癌3例(0.8%),小细胞癌19例(5.1%),血管肉瘤2例(0.5%),胃肠间质瘤1例(0.3%),神经母细胞瘤3例(0.8%),胶质瘤1例(0.3%),分类不明肉瘤1例(0.3%)。结论骨髓活检在诊断骨髓转移性肿瘤及追溯原发部位和实体瘤的分期中,具有不可替代的作用。成年男性常见的骨髓转移瘤为前列腺癌、胃肠道癌、小细胞癌等,女性常见的骨髓转移瘤是乳腺癌及胃肠道癌等。

浆细胞增多症累及皮肤和淋巴结1例

患者男性,69岁。发现头枕部肿物1年余,肿物无压痛,与周围组织无粘连,且伴颈部淋巴结肿大,界限清。行局部肿物切除术送检。病理检查巨检：灰红色带皮组织1块,3.2cm×1.6cm×1.5cm大小,皮肤面积3.2cm×1.6cm,距最近切缘0.3cm处见一突起,直径1.3cm;切面灰红色、质中。另有淋巴结2枚,直径1～1.4cm;切面灰红色、质脆。

伴CD20强阳性的小细胞变异型浆细胞骨髓瘤1例

患者男性,63岁。腰部疼痛半年,加重1个月。腰椎磁共振示腰椎诸骨骨质信号普遍减低。实验室检查:血WBC8.4×10^12/L,Hb 54 g/L,PLT41×10^9/L;尿本周氏蛋白阳性,Kappa游离轻链型;血清蛋白电泳发现M蛋白36.65 g/L;血清免疫固定电泳示Ig G-κ型单克隆免疫球蛋白;血β2微球蛋白9.6 mg/L,血肌酐浓度172μmol/L,血Ca 2.46 mmol/L。行骨髓活检,送病理。

原发于胆囊的经典型霍奇金淋巴瘤1例

患者,女,76岁。因“右上腹疼痛2年余伴明显加重2周”入院。实验室检查:白细胞13.35×109/L,中性粒细胞 12.63×109/L,红细胞3.80×1012/L,血小板272×109/L,乳酸脱氢酶221U/L。腹部B超:胆囊大小5.8 cm×3.7 cm,胆囊壁不光滑,厚0.9 cm,胆囊腔内可见多个(几乎充满)强回声光团,最大1.4 cm×0.7 cm,考虑胆囊多发结石,胆囊炎,胆囊壁增厚;肝内胆管结石,余未见特殊。

皮肤高分化血管肉瘤骨髓转移1例

患者女性,77岁,主因脊柱疼痛,于2015年5月入院。19年前曾患子宫内膜癌,行全子宫及双附件手术切除,术后未行放、化疗。患者30多年前肩挑重物后逐渐出现肩部肿物,约3 cm×3 cm,质软,皮肤色。2014年肿物增大,发紫,形状不规则,无触痛,超声示多发血管瘤,大小5cm×6cm,于2014年7月门诊手术切除,病理提示血管瘤。拆线后即见切口部位有复发,且逐渐增大。

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病1例报道

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于成年人,占原发皮肤淋巴瘤的2%。因其预后较好,WHO（2016）将其更名为原发于皮肤的CD4阳性中小T淋巴细胞增殖性疾病,为一种暂定的分型病种。国内鲜有报道.

肠道多发单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤一例临床病理分析并文献复习

目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断方法对1例肠道多发单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤患者的肿瘤组织进行组织学观察、免疫组织化学染色检测并复习相关文献结果患者肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层.胞体中等到大.核染色质呈空泡状,可见核仁.核分裂象可见临近肿瘤中心及远离肿瘤中心区域均可见明显的淋巴上皮病变及绒毛萎缩现象,未见隐窝上皮增生。CD3、CD5、CD8、CD43、CD56、hcl-2、TIA-l广泛阳性,CD20、CD79a、CD23、bcl-6、MUM-l、CD34、TdT、CD4、CD30、CD11c、c-myc、Fli-l、p53 阴性;EB 病毒编码 RNA(EBKR )阴性。结论单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤是一种原发于肠道的侵袭性T细胞淋巴瘤,好发于空肠、回肠,可累及结肠、直肠、十二指肠,诊断需结合病理组织学特点、免疫表型及EBER特点。

骨髓T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤的临床病理诊断要点。方法采用免疫组织化学法对1例骨髓活组织标本进行检测。结果骨髓活组织标本的免疫组织化学染色显示在弥漫性增生的CD3阳性的小淋巴细胞背景中,存在少量CD20阳性的不典型大细胞,数量不到淋巴细胞总数的10%,分布于小淋巴细胞及组织细胞(CD163阳性)的背景中,不易辨认,瘤细胞核大,呈泡状核,有一定异型性,偶见双核细胞,核仁明显,呈嗜碱性。骨髓间质广泛纤维化。结论T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤侵犯骨髓时通常伴有纤维化,如果原发灶不明显,骨髓活组织检查及相应的免疫组织化学法则对诊断起至关重要的作用。

缺乏套细胞区的儿童滤泡性淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）的临床病理特征及发生机制,以提高对PFL的认识和病理诊断水平.方法 患儿,男性,10岁,不明原因右颈部淋巴结肿大（直径1.5 cm）,手术切除;结合临床表现、组织病理学、免疫组织化学及基因重排检测与分析,并复习相关文献对缺乏套细胞区PFL的病理形态发生机制进行探讨.结果 显微镜下淋巴细胞呈弥散增生,可见较多不规则或地图样分布略显浅染的区域,未见套细胞区;组织学呈高级别;PCR-IgH基因重排检测阳性,TCRγ-,EBER原位杂交阴性.结论 缺乏套细胞区的PFL较为少见,病理形态特殊,其发生机制仍有待进一步深入研究.

甲状旁腺功能亢进误诊为多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 探讨甲状旁腺功能亢进（简称甲旁亢）所致的骨质异常与浆细胞性骨髓瘤（MM）引起的骨质异常的病理形态及影像学表现的差别.方法 回顾性分析1例甲旁亢误诊为MM患者的临床及病理资料并复习相关文献.结果 该患者甲状旁腺激素水平明显升高、病理检查及影像学检查均支持甲状旁腺腺瘤伴发甲旁亢引起的骨质异常,而非MM.结论 甲旁亢的诊断不仅需要内分泌、影像学的相关检查,更需要与MM的病理活组织检查及影像学结果相鉴别,以明确诊断.

系统性肥大细胞增生症伴慢性粒-单核细胞白血病一例并文献复习

目的 应用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式进一步认识系统性肥大细胞增生症伴相关血液肿瘤（SM-AHN）.方法 对1例SM伴慢性粒-单核细胞白血病患者进行骨髓涂片观察计数原始细胞、异常肥大细胞比例.骨髓活组织检查观察阳性细胞分布及阳性程度;流式细胞术荧光标记设门分析;c-kit/D816突变检测;bcr-abl1融合基因检测;PDGFRA、PDGFRB基因重排检测、骨髓染色体核型分析.通过以上MICM检测结果分析并结合临床表现进行综合诊断,并进行文献复习.结果 该例患者骨髓涂片原始细胞0.06,肥大细胞0.26,POX原始细胞阴性,甲苯胺蓝肥大细胞阳性;可见淋巴样小巨核、单圆核巨核、双圆核巨核;骨髓活组织检查异形偏幼稚细胞致密灶状分布,呈梭形,比例为0.4～0.5,CD117（＋）、CD25（＋）,CD2（-）;骨髓流式细胞术提示原始、幼稚髓细胞0.02,免疫表型为CD34（＋）,CD117（部分＋）;CD117＋CD25＋CD2-的细胞约为10.8％;单核系列细胞约0.095,部分伴CD56异常;c-kit/D816突变阳性,bcr-abl1融合基因、PDGFRA、PDGFRB基因重排均阴性.结论 结合患者病史及MICM检查结果明确诊断SM-AHN,提示综合多学科检查结果诊断血液肿瘤具有重要意义.