成人重型血友病A患者凝血因子Ⅷ药代动力学研究

目的:检测成人重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)药代动力学(PK)参数,对PK参数可能的影响因素进行相关性研究,并对患者进行PK指导下的个体化预防治疗。方法:对23例FⅧ抑制物阴性的成人重型血友病A患者的FⅧPK参数进行检测,分析患者年龄、血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)水平、血型、体重和体重指数(BMI)、FⅧ基因突变对于FⅧPK参数的影响,并根据PK参数推荐个体化预防方案。结果:FⅧ平均半衰期(t_(1/2))为20.6±9.3(11.47-30.12)h。t_(1/2)随着年龄增长(r=0.580)和vWF:Ag水平升高(r=0.814)呈延长趋势。平均药时曲线下面积(AUC)为913±399(328-1878)IU·h/dl,与年龄(r=0.557)和vWF:Ag水平(r=0.784)呈正相关。平均驻留时间(MRT)为24.7±12.4(13.2-62.2)h,与年龄(r=0.664)和vWF:Ag水平(r=0.868)呈正相关。FⅧ平均回收率(IVR)为2.59±0.888(1.5-4.29)(IU/dl)/(IU/kg),平均清除率(CL)为3±1.58(0.97-7.18)ml/(kg·h),IVR和CL与年龄及vWF:Ag均无明显相关性。PK指导的个体化给药模式下,15例患者为超低剂量、6例为小剂量、2例为中剂量预防方案。结论:成人重型血友病A患者FⅧ半衰期个体差异较大,患者年龄越大,vWF:Ag水平越高,FⅧ半衰期越长。需要根据FⅧPK参数进行个体化给药,以优化预防治疗模式。

复方甘草酸苷注射液治疗过敏性紫癜对T细胞亚群的影响

过敏性紫癜（henoch-sehonlein purpura，HSP）为血液科常见病、多发病，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床主要表现为血液溢于黏膜或皮肤之下，常会出现淤斑与淤点，部分伴有腹痛、关节肿痛及蛋白尿等。本病目前发病率仍然很高，并有逐年增高趋势。迄今为止，其发病机制尚未完全阐明，但患者往往存在有不同程度免疫功能的紊乱，主要表现为细胞免疫受抑制，T、B淋巴细胞比例紊乱，体液免疫紊乱和细胞因子分泌异常，炎症机制、凝血与纤溶机制和基因易感性等也参与本病发病。

红细胞生成素治疗再障的初步探讨

本文用红细胞生成素治疗慢性再障８例，６例分别显示了血红蛋白升高、组织红细胞升高、骨髓幼稚红细胞增多及输血次数减少的变化。

骨髓间充质干细胞对再生障碍性贫血患者T细胞亚群活性以及表达TGF-β_1的影响

目前认为再生障碍性贫血（AA）通常是由免疫因素介导的，具有与其他自身免疫性疾病相类似的病理学发病机制．T细胞亚群的紊乱和活化状态T细胞的增加是AA免疫病理机制的生物学基础，转化生长因子（TGF）-β1是参与AA发病的重要致病性细胞因子之一。近来，具有免疫调节作用的骨髓间充质干细胞（MSC）是研究的热点，已有学者报道使用MSC作为免疫抑制剂治疗自身免疫性疾病随，本文检测了35例再生障碍性贫血患者的T细胞与正常MSC共孵育前后T细胞亚群和活性的改变，以及单个核细胞（MNC）分别和正常MSC、AAMSC共孵育前后TGF—β1的改变，试图为MSC临床上应用于治疗AA提供理论依据。

米托蒽醌治疗急性白血病疗效观察

应用含米托蒽醌（ｍｉｔｏｘａｎｔｒｏｎｅ，ＮＶＴ）的联合化疗方案治疗急性、难治性与复发性白血病２０例，急淋８例（Ｌ１５例，Ｌ２３例），急性髓性白血病１２例（Ｍ２ｂ６例，Ｍ４３例，Ｍ５ｄ３例），完全缓解率５０％，部分缓解率２５％，总有效率７５％。含米托蒽醌的联合化疗方案对难治、复发性急性白血病具有疗效高、副反应小的优点。

难治性血小板减少性紫癜治疗观察

对比了单用强的松及加长春新碱治疗难治性血小板减少性紫癜（简称ＩＴＰ）的疗效，用长春新碱组，强调持续、缓慢静点６～８ｈ，疗效好于单用强的松组，经秩和检验。

急性白血病早期死亡原因分析

分析３０ 例急性白血病（ＡＬ） 早期死亡原因，认为发热和肝脾肿大为白血病的特异性表现，因感染、出血、多脏器功能衰竭（ ＭＯＦ） 而早期死亡占３０％ ～４３－３％ ，为ＡＬ的主要死因。

血小板减少性紫癜合并Graves病8例分析

观察分析 8例血小板减少性紫癜合并Graves病的典型病例 ,发现均以出血为主要表现 ,应用VP方案为主 ,辅以甲巯米唑治疗 ,效果良好。提醒临床工作者注意血小板减少性紫癜患者是否合并Graves病 。

老年急性白血病30例分析

对 30例老年急性白血病 (AL)进行临床分析 ,发现老年AL具备一些临床特点 ,如发病较缓慢 ,症状不典型 ,对化疗耐受性差 ,早期病死率高等 ,值得引起注意。

联合用药治疗再生障碍性贫血疗效观察

根据再障发病的三个学说，采用康力龙、山莨菪碱、左旋咪唑、中草药等联合治疗再障５４例，通过观察疗效好于两药联合治疗。

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的临床分析（附15例报告）

采用全反式维甲酸（ＲＡ）治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ），Ｍ３ａ１０例，Ｍ３ｂ５例，用量４０ｍｇ～６０ｍｇ／ｄ。达完全缓解（ＣＲ）的时间最长３６天，最短２４天。完全缓解率为８６．７％。ＣＲ后每月采用贯序疗法：ＨＡ或ＤＡ和ＲＡ交替，Ａｒａ－ｃ和小剂量ＲＡ联合，联合化疗和ＲＡ交替，可延长ＡＰＬ患者的生存期。

恶性淋巴瘤28例临床误诊原因分析

目的 分析 2 8例恶性淋巴瘤的误诊原因 ,提高临床医师对恶性淋巴瘤的认识 ,减少和防止误诊。方法 收集 1992～2 0 0 2年我科收治的恶性淋巴瘤病例 ,进行科或院一级的病历讨论。结果 2 8例恶性淋巴瘤均因首发症状的差异性 (淋巴结肿大、腹痛、黄染、发热、贫血等 )而导致了首诊误诊 ,之后经过完善检查得以明确诊断。结论 恶性淋巴瘤所涉及相关专业的知识广泛 ,在临床上因首发症状的多样 ,很容易被首诊医师先入为主而误诊。通过对我院 2 8例恶性淋巴瘤病历分析 ,旨在使更好地认识恶性淋巴瘤表现的多样性、复杂性 ,最终能够尽可能避免误诊。

羟基脲、阿糖胞苷联合治疗慢性粒细胞白血病临床观察

目的 观察羟基脲、阿糖胞苷对慢性粒细胞白血病 (CML)联合化疗的疗效。方法 18例CML患者均采用羟基脲 6g,每周第 1天用 ;第 8～ 14天 ,阿糖胞苷 5 0～ 10 0mg每天 1次 ,每疗程 15d。结果 14例初治患者中 10例获完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ,2例未缓解 (NR) ,复治 4例急粒变 ,1例CR ,3例NR ,治疗后脾脏均缩小 ,CR患者恢复到正常。结论 羟基脲、阿糖胞苷联合化疗对初治CML有较满意疗效 ,使患者较快进入CR或PR ,达CR或PR后 ,改为小剂量羟基脲等维持 ,可以明显延长化疗作用及存活时间。

使用抗CD41单抗制备ITP小鼠的研究

目的探讨使用抗CD41单抗制备ITP小鼠的模型的体会。方法 120只BALB/c纯系雌性小鼠制备抗CD41抗体后,腹腔注射后7 d内眦静脉取血观察血小板计数情况。结果给予每只BALB/c纯系雌性小鼠每天腹腔注射2μg,连续注射7天后,超过90%注射后的小鼠,血小板降低到原来50%以下。运用统计软件进行配对t检验,BALB/c纯系雌性小鼠在使用清水+CD41前后变化有统计学意义。结论慢性小鼠ITP造模方法正确,可以使用这种造模方法,制造ITP小鼠模型,以便临床研究所用。

流式细胞术检测亚砷酸、硼替佐米对淋巴瘤细胞株细胞周期和凋亡率的影响

目的 探讨不同浓度的亚砷酸（As2O3）、硼替佐米（BOR）单用及联合应用对恶性淋巴瘤细胞株Raji细胞周期的影响.方法 采用流式细胞术（FCM）检测不同浓度梯度As2O3、BOR单用及联合应用对Raii细胞作用后,不同时间（24、48、72 h）G1、S期占整个细胞周期的比例以及凋亡率.结果 FCM检测细胞周期显示：As2O3使Raii细胞周期阻滞在G1期,使G1期细胞占细胞周期的比例明显增高,S期明显减少,呈现剂量、时间依赖效应（P＜0.0001）,并出现明显凋亡峰.BOR对Raji细胞G1、S期所占比例与对照组相比差异无统计学意义（P＞0.05）.而两药联合组与单用As2O3组亦无明显差异（P＞0.05）.但两药联合组凋亡率由16.98%提高到45.84%.结论 As2O3通过阻抑细胞周期G1期来对Raji细胞发挥作用,与BOR两药联合促凋亡作用增强.

磷脂酰肌醇3-激酶抑制剂在复发难治外周T细胞淋巴瘤中的研究进展

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型, 临床多具有较高侵袭性, 疾病进展迅速, 目前治疗效果差, 总体预后不良, 复发难治患者尤为如此。近年来, 磷脂酰肌醇3-激酶(phosphatidylinositol 3-kinase, PI3K)抑制剂的研究发展迅速, 可以有效改善复发难治PTCL患者的预后。现综述近年来PI3K抑制剂治疗复发难治PTCL的治疗机制、有效性及安全性。