某医院2014—2020年住院儿童死因分析及干预措施探讨

目的分析住院患儿死亡率变化及主要死因,并探讨干预措施。方法选取住院患儿为研究对象,进行回顾性分析,比较不同年代病死率变化情况及不同年龄主要死亡病因、居住地、入院后死亡时间及小儿危重病例评分。结果总病死率为2.3‰,近7年病死率与随年龄增长不同居住地及危重病例评分无明显变化,呼吸系统疾病、心血管系统疾病及脓毒症的死亡率呈下降趋势,神经系统疾病及意外伤害呈上升趋势,入院后死亡时间呈上升趋势(P<0.05)。结论应针对不同年龄段儿童主要死亡病因采取相应的医疗保健措施,以进一步降低儿童病死率。

DNM1L基因变异致线粒体过氧化物酶体分裂缺陷型脑病2例并文献复习

线粒体是人体内唯一一个半自主性细胞器,具有生产能量、维持细胞钙稳态及参与细胞凋亡的作用,线粒体功能障碍性疾病往往具有神经退行性病变。在各种组织中,线粒体不断变化其结构、形状及动力学,以适应环境的变化。动力相关蛋白1(dynamin related protein 1,DRP1)是线粒体和过氧化物酶体分裂中最重要的物质,其由DNM1L基因编码,因DNM1L基因突变导致的疾病,以精神运动发育迟缓、肌张力障碍、癫痫、视神经萎缩及不良结局为特征,现报道如下。