费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者血栓形成影响因素

费城染色体阴性(Philadelphia chromosome,Ph-)的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以造血干细胞克隆性增殖为特征的恶性血液病,主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。大多数情况下(Ph^(-))MPN的克隆性增殖是通过基因突变驱动的,这些基因突变导致了信号转导通路的失调和细胞因子释放等异常,最终促使血栓形成,发病机制复杂,影响因素多样。本文主要就基因突变,血细胞和炎症状态,年龄、血栓病史和心血管危险因素等影响(Ph^(-))MPN患者血栓形成的机制和血栓的防治进行综述,旨在为临床提供一定的参考。

血栓性血小板减少性紫癜诊治的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种因血小板和血管性血友病因子(vWF)之间不适当的相互作用而导致的血栓性微血管病(TMA),临床罕见,进展迅速,病死率高。文章主要对TTP的诊断及鉴别诊断、临床表现,尤其是治疗进行综述,以期提高临床工作者对TTP诊治的认知。