单唾液酸四己糖神经节苷脂综合治疗婴儿发育迟缓的前瞻性随机对照研究

目的 探讨单唾液酸四己糖神经节苷脂（monosialotetrahexosylganglioside,GM1）治疗婴儿发育迟缓（global developmental delay,GDD）的疗效.方法 采用前瞻性病例对照研究方法,将2008年5月～ 2010年7月安徽医科大学第一附属医院小儿神经康复中心114例首诊年龄为3～4个月龄的GDD患儿随机分为治疗组（n=58）和对照组（n=56）.治疗组在给予早期干预基础上加用GM1 20mg静脉滴注.对照组给予相同早期干预.随访至12个月龄时,以Gesell发育量表测定发育商（develop-ment quotient,DQ）,比较两组的临床疗效.结果 治疗前两组患儿粗大运动、精细动作、社会适应、语言、个人社交能区的DQ差异均无统计学意义（P＞0.05）,12个月龄时两组患儿5个能区的DQ差异有统计学意义（P＜0.05）,治疗组高于对照组.两组患儿治疗前后DQ差值比较发现,治疗组各能区均高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 单唾液酸四己糖神经节苷脂对GDD患儿的认知运动发育均有显著疗效,有助于改善预后.

儿童首次热性惊厥危险因素分析及其预防策略

目的了解小儿首次热性惊厥(FC)常见危险因素并提出相应预防策略。方法设计调查问卷收集病史资料并完善骨碱性磷酸酶(BALP)检查,对照组按年龄配对,组间率的比较采用χ2检验。结果 256例FC患儿中,<1岁占21.5%,1～3岁占57.0%,>3岁占21.5%;热程24 h内占78.6%,夏秋季发病占65.2%,原发病呼吸道感染和急性肠炎分别占78.5%和18.0%;FC组惊厥家族史、BALP增高的比例、39.1℃以上高热发生率和阴道分娩率显著高于对照组。结论 FC家族史、6个月至3岁年龄、夏秋季节、39.1℃以上高热、热程24 h内和机体缺钙均为FC的危险因素,对上述因素个体积极退热镇静是预防FC的关键。

卡马西平致高敏反应综合征误诊为川崎病6例

卡马西平(CBZ)是常用抗癫药物,临床应用时易导致高敏反应。该文报道了6例患儿因服用CBZ2～4周后出现高敏反应,临床表现为皮疹,持续性高热,口唇潮红伴皲裂,眼结膜充血,淋巴结肿大,肝脏损害,外周血白细胞增高。由于临床医师询问病史不详细,导致误诊为川崎病,后经停用CBZ,改用托吡酯,患儿好转。提示临床使用CBZ时应密切注意其不良反应。

轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥42例临床分析

目的探讨轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥（ BICE）的临床特点及预后。方法回顾性分析2011年1月至2012年12月本院住院诊治BICE患儿42例的临床资料及出院随访结果。结果 BICE多发于12～24月龄婴幼儿（66.7％）；发病季节以10月至次年3月（73.8％）为主；惊厥多发生在病程＜3 d（80.9％）时，可丛集性发作，以强直-阵挛性发作为主要形式。血液生化指标、脑脊液及头颅影像学检查无明显异常，胃肠炎急性期惊厥发作间期90.5％（38/42）的脑电图（ EEG ）正常，但9.5％（4/42）的患儿EEG额区/中央区尖波偶发尖波。42例出院后其中3例因住址搬迁失访，39例随访12个月，其中38例患儿均未发生惊厥，1例出院后2个月内因呼吸道感染后发生惊厥1次。结论 BICE好发于婴幼儿期，以强直-阵挛性发作为主，大部分患儿EEG基本正常，少部分患儿EEG异常，急性期以对症治疗为主，97.4％（38/39）的患儿可治愈，仅2.6％（1/39）的患儿有惊厥再发的风险，应警惕癫疒间的可能。发作间期脑电图情况可作为评估患儿的预后指标之一。