环磷酰胺联合伊马替尼治疗难治性系统性硬化病一例

患者女，65岁，2010年初无明显诱因下出现颜面部、双手、前臂、双小腿皮肤变硬，张口受限，同时有双肩关节、双手指间关节及双膝关节酸痛，伴双下肢浮肿；查血自身抗体显示：ANA：1：1280，抗Sc1-70抗体（＋＋）；胸部CT示“间质性肺炎”。诊断为SSc。2010年6月起予以“泼尼松片30m州、白芍总苷（帕夫林）片、青霉胺、积雪苷、酮替芬药物口服联合环磷酰胺O．8朋”冲击治疗，并予以每月1次大功率长波紫外线（UVA）硬化处皮肤照射治疗（先后共13次），但患者症状进行性加重，逐渐出现气促，活动后明显，皮肤硬化也逐渐加重，期间上述药物持续使用（泼尼松逐渐减量至10m∥d，累计环磷酰胺总量为8．8g）。至2012年2月患者平走即有气促，平素需吸氧，改良的Rodnan皮肤厚度评分（modified rodnan skin score，MRSS）19分，不吸氧下血气分析示血氧饱和度（SpO2）仅90％，超声心动图测肺动脉收缩压为26mmHg（1mmHg=0．133kPa），ESR：19mrrdlh，CRP：7．2mg／L，胸部高分辨率CT（HRCT）示两侧肺纹理增多、增粗、紊乱，两侧胸膜下可见网格状阴影。气管居中，纵隔居中，内见小淋巴结。双侧胸腔未见积液。两侧胸膜增厚。考虑肺间质纤维化进展较快，于2012年2月起加用“伊马替尼0．1g，每日2次”治疗，同时继续“泼尼松10mCd＋每3个月1次环磷酰胺0．8g冲击治疗”。2012年10月起患者全身皮肤发硬较前明显好转，胸闷气促较前改善，MRSS评分9分，不吸氧下SpO2升至95％，超声心动图测肺动脉收缩压25mmHg，ESR：15mm／1h，CRP：8．5mg／L，胸部HRCT示两肺间质性改变，对比2012年1月8日CT片呈好转趋势，两侧胸膜增厚。期间患者仅出现轻微的胃肠道反应，未出现骨髓抑制、肝损害、肾损害、充血件心力衰蝎等药物不良反府．