肝豆状核变性的颅脑MRI表现及临床应用

目的分析肝豆状核变性的颅脑MRI表现,评价MRI对肝豆状核变性的临床应用价值。资料与方法回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MRI资料,其中22例行DWI检查,12例行增强扫描。结果颅脑MRI无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70)。病灶以长T1、长T2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T1、短T2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩。结论MRI对肝豆状核变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据。

肝豆状核变性的临床特征与颅脑MRI表现的相关性分析

目的探讨肝豆状核变性的颅脑MRI表现特点与病程及神经体征的关系。资料与方法对临床和实验室检查证实的93例肝豆状核变性患者均进行颅脑MRI平扫。对颅脑有异常表现的病例根据病程分为三组,采用χ2检验评估病程与病变部位的相关性。结果颅脑MRI无异常发现15例,有异常发现78例,有6例仅表现为脑萎缩,阳性率为83.9%。脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(69/72)、中脑(28/72)、尾状核头(17/72)、丘脑(24/72)、桥脑(23/72)、额叶(7/72)、胼胝体压部(4/72)、齿状核(6/72)、小脑中脚(1/72)、枕叶(1/72),脑萎缩59例。桥脑病变与病程有统计学意义(χ2值=6.488,P值<0.05),其他病变部位与病程无统计学意义。结论肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床症状关系尚难确定,与病程无明显相关性。