肝豆状核变性患者默认模式网络变化及模型构建

目的:基于独立成分分析(ICA),探讨肝豆状核变性(WD)患者默认模式网络(DMN)功能连接(FC)的改变及其与临床神经精神特征之间的关系。方法:将2021年1月-2021年12月在本院就诊的85例肝豆状核变性患者和年龄、性别相匹配的85例健康志愿者(HC组)纳入本研究。对每例被试采用统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)进行评估,包括神经功能症状(UWDRS-N)和精神症状(UWDRS-P)评分,并根据UWDRS评分将患者分为神经精神症状重度组(>10分)和轻度组(≤10分)。使用3.0T磁共振BOLD序列采集静息态fMRI数据,采用ICA方法提取DMN内各体素的FC值,并在HC组与WD组之间进行比较,对有差异脑区的FC值与临床量表评分进行Pearson相关性分析。以DMN内所有体素的FC值为特征变量采用支持向量机(SVM)的方法构建分类模型,包括正常组与WD组以及轻度与重度WD组。结果:与对照组比较,WD组的DMN内表现出广泛的FC值减低,包括前默认模式网络(aDMN)内的左内侧前额叶皮层(L_MPFC)和左侧前扣带回(L_ACC),以及后DMN(pDMN)内的左侧角回(L_ANG)、楔前叶(PCUN)、左侧顶下小叶(L_IPG)和左侧后扣带回(L_PCC)。aDMN内的L_MPFC、L_ACC和pDMN内的PCUN的FC值与UWDRS-N评分呈负相关,aDMN内的L_MPFC、L_PCC和pDMN内的L_IPG的FC值与UWDRS-P评分呈负相关。采用SVM构建的二分类器,在鉴别WD与HC组时的符合率为80.23%,AUC为0.865;在鉴别轻度与重度WD组的符合率为70.89%,AUC为0.723。结论:WD患者的默认模式网络中存在广泛的功能连接减低,其可能是导致患者出现神经精神症状(如高阶认知障碍)的潜在神经病理机制。基于DMN的FC值构建的SVM分类器可提高对WD疾病及其病情转归的评估效能。

动脉自旋标记技术在针刺fMRI后效应研究中的可行性分析

目的 :探讨动脉自旋标记(arterial spin labeling imaging,ASL)灌注成像技术在针刺f MRI后效应研究中的可行性。方法:选取健康志愿者20例(男女各10例);分别对针刺左侧足三里穴前、拔针后行f MRI扫描,用AFNI软件分析处理,采用两样本配对t检验进行针刺前后组间比较及Monte Carlo阈值校正方法(P=0.001,α<0.05)确定脑功能激活区。结果:针刺后,双侧前扣带回、双侧扣带回、右侧颞上回、双侧颞中回、左侧额上回、左侧额中回、右侧额下回、左侧屏状核、右侧尾状核表现为正激活,右侧岛叶、右侧颞上回表现为负激活。结论:ASL技术能够较好地应用于f MRI针刺后效应研究。

基于多模态功能MR技术探索海马在肝豆状核变性患者认知障碍中的作用机制

目的观察海马体和皮层基底神经节回路之间的解剖与功能连接(FC),探讨肝豆状核变性(WD)神经心理学症状的致病机制。方法收集25例WD患者(WD组),以26名年龄、性别相匹配的健康志愿者为对照组,采集功能MRI和弥散张量成像;利用功能神经影像分析(AFNI)和脑功能成像软件包(FSL),以双侧海马为ROI,计算全脑FC并分析组间差异;以差异有统计学意义的脑区作为ROI,提取相应部位的各向异性分数(FA),将其与简易精神状态检查(MMSE)、数字广度测验(DST)及词语流畅性测验(VFT)进行协变量相关分析。采用t检验分析,并进行FDR校正。结果WD组左侧豆状核、尾状核头和双侧丘脑FC较对照组减弱,右侧颞叶、左侧额叶FC增强;WD组丘脑(THA)和左侧海马(LM)FA低于对照组,左侧基底核区(LB)FA高于对照组。MMSE评分与右侧额中回、颞横回FC强度呈正相关;VFT评分与左侧豆状核、右侧额中回及双侧颞横回FC强度呈正相关,VFT评分与双侧丘脑和双侧豆状核FA呈负相关。结论WD患者左侧海马和双侧丘脑、左侧豆状核及尾状核头之间功能和解剖学连接性发生变化,使通路连接受阻,最终导致认知功能障碍。

基于功能磁共振成像的肝豆状核变性患者纹状体亚区损害及临床分析

目的基于功能磁共振成像分析肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者纹状体亚区神经功能损害及其与临床相关分析,探讨其神经心理学症状可能的致病机制。方法收集WD患者29例和健康志愿者30例,进行3.0 T磁共振功能磁共振成像及临床量表测试,采用mICA工具箱的group ICA功能将壳核和尾状核分成8个亚区,做全脑功能连接,提取功能连接异常区域的值与临床量表测试结果做相关性分析。结果与对照组相比,WD患者左侧尾状核中部与全脑未发现功能增强或减弱区域,余感兴趣区与全脑功能连接不同程度减弱。左侧尾状核前部(ROI5)中扣带回功能连接值与简易智能状态量表(MMSE)值呈显著负相关(r=-0.47,P=0.009);右侧尾状核前部(ROI6)中扣带回功能连接值与MMSE值呈显著负相关(r=-0.46,P=0.011);右侧尾状核中部(ROI8)右侧岛叶功能连接值与MMSE值呈显著负相关(r=-0.38,P=0.041)。结论右侧尾状核前中部与背外侧前额叶功能连接减弱,双侧壳核前部与丘脑功能连接减弱,可能破坏皮质纹状体丘脑回路引起认知功能损害;参与记忆及动作相关认知的突显网络、默认模式网络的通路连接受阻则可能是WD患者认知障碍的神经病理机制。

探讨肝豆状核变性患者弓状纤维损伤及临床相关分析

目的此项研究旨在探索肝豆状核变性患者白质中弓状纤维束的损伤,及其与临床认知功能障碍的相关关系。方法采集就诊于安徽省中医院的肝豆状核变性患者24例和健康受试者26例,采用3.0T磁共振分别采集DTI序列,利用AFQ技术对大脑双侧弓状纤维束的100个节点进行自动定量分析。结果通过t检验及χ^(2)检验,性别和年龄在患者及健康受试者之间无统计学差异。经过AFQ分析,双侧弓状纤维各参数在患者与对照组之间存在统计学差异,表现为不同程度FA值降低,MD值、AD值和RD值升高。经过Pearson相关分析,发现左侧弓状纤维束FA值与MMSE及TBPM呈正相关(P<0.001),MD值及TBPM呈负相关(P<0.001);右侧纤维束FA值与MMSE及TBPM呈正相关(P<0.05),MD值与MMSE呈负相关(P<0.01),MD值及TBPM呈负相关(P<0.001)。结论参与学习及记忆功能的UF损伤可能在WD患者的认知功能障碍中发病机理中发挥重要的作用。