神经电生理在肌萎缩侧索硬化症诊治过程中的应用进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种进行性神经系统变性疾病,诊断缺乏金标准,早期诊断尤为困难,电生理作为提供运动神经元病变的可靠手段,在诊断中发挥着不可替代的作用。运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有着密切联系,因此运动神经元损伤评估对ALS诊疗及预后判断具有重要意义。除药物治疗外,膈肌电刺激、机器人颈托等电生理手段,为未来治疗提供了新的思路。本文通过对传统肌电图、神经生理指数、运动单位数目估计、单纤维肌电图、重复电刺激、高频超声联合肌电图、膈肌电刺激等电生理技术进行综述,以便于临床医生了解其在ALS诊断、评估、治疗及随访中的应用,以提高对神经电生理技术的认识。

肝豆状核变性合并中央髓鞘溶解症的临床和影像学特点(附2例报告)

目的探讨肝豆状核变性(WD)合并脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床及头颅MRI特点。方法回顾性分析2例出现脑桥中央髓鞘溶解的WD患者的临床资料,总结其临床特征并进行文献复习。结果2例WD患者基础状态均较差,在妊娠反复呕吐及严重吞咽困难后,出现急性的延髓麻痹加重及四肢瘫痪;MRI在T2序列上有脑桥中央部大致对称圆形/椭圆形异常信号,DWI序列高信号,且表观弥散系数值为100×10^(-6)~300×10^(-6)mm^(2)/s。结论WD患者在一定的诱因下可出现CPM,MRI-DWI对CPM的诊断及二者鉴别诊断有重要价值。

康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察

目的探讨康复治疗结合综合护理模式对肝豆状核变性扭转痉挛型患者临床症状改善的影响观察。方法选取本院2014年1月至2016年1月期间收治的70例肝豆状核变性扭转痉挛型患者作为研究对象,按照随机数字表的方法分为观察组(n=35)和对照组(n=35),对照组仅采用热敷+按摩+驱铜康复治疗,观察组则于对照组基础上加以实施综合护理模式进行干预。分别对两组临床疗效进行比较,同时采用汉密顿抑郁量表(HAMD)和汉密尔顿焦虑量表(HAMA)对患者焦虑抑郁情绪进行评定,以及采用Ashworth量表对两组干预前后的痉挛严重程度进行客观评定。结果经比较,观察组临床总有效率明显高于对照组,差异显著(P<0.05);干预后,观察组患者的HAMD和HAMA评分明显低于干预前和对照组(P<0.05);同时,观察组和对照组间的Ashworth量表评分亦差异具有统计学意义(P<0.05)。结论康复治疗结合综合护理模式不仅改善了患者的临床不良症状,且降低了患者焦虑抑郁情绪,以及在一定程度上促进了患者的肢体功能康复。