立体定向技术发展史

自1947年以来,适用于人类的立体定向技术的发展共经历了5个阶段:有框架立体定向技术之初期(1947-1972年)、有框架立体定向技术之计算机时代(1973年至20世纪末)、无框架立体定向技术之神经外科导航时代(1987年至今)、无框架立体定向技术之功能神经外科导航时代(20世纪末期至今),以及立体定向技术与机器人时代(2000年至今)。近70年间,随着人类科学技术水平的不断提高与进步,立体定向技术已覆盖神经外科乃至所有临床医学领域。

帕金森病合并工作记忆障碍患者低频振幅和功能连接静息态磁共振成像研究

目的探讨帕金森病合并工作记忆障碍患者静息态低频振幅(ALFF)和功能连接(FC)特点,以及其与认知功能的相关性,以揭示工作记忆障碍相关脑区异常神经元活动和可能的神经影像学机制。方法纳入2019年1月至2020年9月确诊的原发性帕金森病患者39例,采用简易智能状态检查量表(MMSE)、数字广度测验[DST,包括数字顺背测验(DSFT)和数字倒背测验(DSBT)]、画钟测验(CDT)和动物词语流畅性测验(VFT)评价认知功能,并行静息态fMRI检查,计算ALFF值以及差异脑区与全脑的FC值,Spearman秩相关分析差异脑区ALFF值与认知功能的相关性。结果根据DSFT评分分为帕金森病合并工作记忆障碍组(PD-WI组,17例)或帕金森病未合并工作记忆障碍组(PD-normal组,22例),PD-WI组患者MMSE总评分(Z=-2.149,P=0.032)和记忆力(Z=-2.465,P=0.014)、注意力和计算力(Z=-2.239,P=0.025)、语言功能(Z=-2.575,P=0.010)分评分,以及DST(Z=-5.357,P=0.000)、DSBT(Z=-3.967,P=0.000)和CDT(Z=-3.410,P=0.001)评分均低于PD-normal组;ALFF值升高脑区主要位于右侧扣带后回、右侧丘脑和右侧楔前叶(GRF校正;voxel P<0.05,cluster P<0.05),以右侧扣带后回为兴趣区,与其FC值升高的脑区主要位于左侧眶部额中回和右侧舌回(GRF校正;voxel P<0.05,cluster P<0.05)。Spearman秩相关分析显示,右侧扣带后回ALFF值与DSFT评分呈负相关(rs=-0.530,P=0.001)。结论帕金森病合并工作记忆障碍患者存在不同程度的认知功能障碍,脑默认网络核心脑区右侧扣带后回的自发性神经元活动增强及其与左侧眶部额中回和右侧舌回的功能连接增强,是对早期工作记忆障碍的代偿。

p53及其调控基因在胶质瘤和脑肿瘤干细胞中的作用

胶质瘤是成人最常见的原发性脑肿瘤,抑癌基因p53突变在胶质瘤中十分常见,但其机制尚未明确。近期研究显示:P53蛋白能控制肿瘤干细胞的自我更新并抑制其多能性。与胶质瘤相关的p53调控因子Pict1、Nanog、Bcl2L12以及miRNA则可能为胶质瘤及其干细胞提供新的基因治疗靶点。活化脑肿瘤干细胞中的P53联合现行治疗方案可能成为胶质瘤有效的治疗方法。

HAUSP在胶质瘤中的表达及其与肿瘤级别的相关性研究

目的疱疹病毒相关性泛素特异性蛋白酶(herpes associated ubiquitin specific proteas,HAUSP)是泛素特异性修饰酶家族成员之一,能催化水解泛素分子C-末端的肽链连接,起到去泛素化作用。已有研究表明其参与调节多种癌/抑癌蛋白的调控,影响转录活性,与肿瘤的发生发展关系密切,但在胶质瘤组织中的研究国内外均尚未见报道。检测HAUSP在不同级别人脑胶质瘤中的表达及其与肿瘤恶性程度之间的关系,探讨其在胶质瘤发病过程中的作用。方法采用免疫组织化学染色法,免疫印迹法(WB),实时荧光定量-聚合酶链反应(RT-PCR)方法,从蛋白和mRNA水平检测80例不同病理级别胶质瘤组织和10例正常脑组织标本中HAUSP的表达。结果 HAUSP在正常脑组织中低表达,而在胶质瘤组织中的表达随着病理级别的升高而增多,且具有统计学意义。结论 HAUSP与胶质瘤级别呈正相关性,HAUSP可作为胶质瘤诊断和治疗的潜在靶点。

HAUSP调控网络在肿瘤的研究进展

HAUSP(又称为USP7)是泛素特异性修饰酶家族(ubiquitin specific processing enzymes,USP)成员之一,能催化水解泛素分子C-末端的肽链连接,发挥去泛素化作用,参与调节多种癌蛋白、抑癌蛋白的细胞内水平以及亚细胞定位,影响转录因子活性,在肿瘤的发生、发展中有着重要作用。本文旨对HAUSP调控网络在肿瘤中的研究进展进行综述。

原发性舌咽神经痛的显微神经外科治疗

目的探讨舌咽神经痛的发病机制、不同临床术式选择及疗效、并发症之间的关系。方法对22例舌咽神经痛的病人,采用枕下乙状窦后入路,进行手术探查,选择性对14例病人进行微血管减压,8例进行舌咽神经根、迷走神经根上部1～2根丝切断术。结果 3例微血管减压术术后的病人出现短暂性声音嘶哑、饮水呛咳,6个月内好转消失;1例一直有咽喉部不适;8例神经根切断的病人术后均有声音嘶哑、饮水呛咳症状,4例6个月后症状减轻。术毕疼痛均消失,平均随访5年以上无复发。结论根据责任血管能否移开,神经根能否充分游离减压情况,选择性进行微血管减压以及舌咽神经根、迷走神经根丝切断术是治疗舌咽神经痛安全、有效的治疗方法。

miRNA-134的功能研究及展望

MicroRNAs（miRNAs）是在真核生物中发现的具有调控功能的内源性非编码单链RNA，可通过与靶基因mRNA的3＇UTR完全或不完全配对形成双链体，引起靶基因mRNA降解或翻译后抑制。其具有最广泛的基因调节功能，能够在发育时间、增殖分化、细胞凋亡、细胞应激等n，细胞进程中进行调节。研究显示，miRNAs在调控神经系统的发育和成熟中亦发挥关键作用。

术中超声神经导航技术在颅脑手术中的应用

传统神经外科手术中，术者依据术前影像学信息（CT、MRI、和DSA等）设计开颅，术中则依据局部脑组织的颜色异常、形状异常（隆起或凹陷）和质地变化等来确定病变的位置和范围．难以精准定位和全切除肿瘤．并容易损伤脑功能区（中央区、丘脑等），导致术后并发症（偏瘫、失语等）较多。

丘脑胶质瘤的多模态影像立体定向活检及同期侧脑室-腹腔分流术

目的 探讨丘脑胶质瘤患者行多模态影像立体定向活检术以及同期在立体定向引导下行双侧脑室-腹腔分流术的手术方法及优点. 方法 安徽医科大学附属省立医院神经外科自2008年4月至2013年9月治疗丘脑胶质瘤患者37例,其中15例患者行立体定向活检＋同期侧脑室-腹腔分流术,22例仅行立体定向活检术.回顾性分析患者的临床资料和疗效. 结果 37例患者术中冰冻及术后常规病理报告均为胶质瘤,行双侧脑室-腹腔分流术的15例患者脑积水症状明显缓解,术后及放疗后未出现脑积水症状加重;另22例患者随着肿瘤增大或放疗后水肿,出现不同程度的脑积水症状.单纯立体定向活检组患者2年生存率为31.3％,立体定向活检＋同期侧脑室-腹腔分流术组患者2年生存率为69.2％,比较差异有统计学意义（P＜0.05）. 结论 对于局限于丘脑或主体大部分位于丘脑的胶质瘤,通过多模态影像立体定向多靶点活检术可以明确诊断;而同期在立体定向引导下将脑室分流管准确置入侧脑室前角行脑室-腹腔分流术,可以缓解脑积水症状并显著延长生存期.

书写痉挛的发病机制及外科治疗研究进展

书写痉挛是由于长期从事手部精细动作．导致手部肌肉痉挛，表现为以书写功能障碍为主的一种局限型肌张力障碍，但不伴有其他肢体及躯干的功能障碍。书写痉挛的发病年龄以30～50岁为高峰；男女均可患病，且与其他局限型肌张力障碍中女性发病率高不同．书写痉挛的男女发病率接近。目前临床上把书写痉挛分成3种类型：（1）痉挛型（肌张力亢进型）：书写时出现肌肉痉挛状态，腕、指伸屈肌不自主收缩，继之有书写困难、书写缓慢，并伴有疼痛；（2）麻痹型（肌无力型）：书写时因肌肉力弱不能随意支配，出现类似麻痹状态而不能握笔；（3）震颤型（运动亢进型）：书写时出现摇动性震颤，且逐渐增强，精神紧张时更加严重，这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果．

多模态神经影像学在癫痫网络中的研究进展

癫痫是一种严重困扰人类健康的神经系统疾病,其发病机制尚未明确,癫痫网络在癫痫的发生发展中可能起着重要作用,多模态神经影像学在对癫痫网络的研究中发挥着重要的作用,本综述通过介绍近年来发展较为迅速的的结构成像和功能成像方法,对比分析各种神经系统成像方法的优势与不足,以及多模态融合在癫痫网络中的研究进展进行综述。

微血管减压术后复发性三叉神经痛的原因分析及再手术对策

目的对微血管减压术后复发性三叉神经痛进行再次手术,术中探查复发的致病原因。方法对6例复发性三叉神经痛的患者进行再手术探查,1例进行了微血管再减压术,5例进行了感觉根部分切断术。结果 1例患者为垫棉位置不理想,重新减压手术,5例血管减压充分,但明显有蛛网膜增厚、垫棉与神经根粘连、包裹,锐性分离困难,只能行感觉根部分切断。术后均疼痛消失,切断患者遗留有面部麻木。结论垫棉粘连可能是导致复痛的主要原因,感觉根部分切断术是该种情况下的首选。

多模态 MRI 技术结合神经导航术中超声在枕叶视觉功能区胶质瘤手术中的应用

目的：探讨多模态 MRI 技术结合神经导航及术中超声在大脑枕叶视觉功能区胶质瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析2012年1月—2014年11月安徽医科大学附属省立医院神经外科收治的20例大脑枕叶视觉功能区胶质瘤患者手术相关资料，其中男9例、女11例，年龄27~72岁，均行神经显微手术治疗。术前利用灌注加权成像、弥散张量成像及血氧水平依赖功能 MRI 多模态 MRI 技术结合神经导航进行图像融合，重建病灶与视皮层及视辐射的3D 图像位置，设计合适的手术入路、界定病灶切除范围；术中超声实时判断肿瘤切除程度，合理保护功能区和视辐射。结果根据术后复查 MRI 结果，影像学全切除85.0%（17/20），大部分切除15.0%（3/20）。术后随访1~30个月，肿瘤大部分切除3例分别于术后7、13、15个月复发；与术前相比，视力视野改善与术前相比，视力视野改善60%（12/20），无明显变化40%（8/20）。结论多模态 MRI 技术结合神经导航及术中超声，能够准确定位枕叶视觉功能区和视辐射的走行，制定个体化手术方案，提高了枕叶视觉功能区胶质瘤外科治疗的安全性和有效性，实现最大程度保护脑功能的同时最大范围切除肿瘤组织，提高患者术后生存质量。

磁共振断层血管造影在三叉神经微血管减压术术前评估中的应用价值

目的探讨磁共振断层血管成像(MRTA)对三叉神经微血管减压术术前评估的应用价值。方法回顾性分析我科自2006年1月到2010年12月对211例原发性三叉神经痛行三叉神经微血管减压术(MVD)的病例资料。将术前MRTA检查情况与术中探查结果进行对比研究。结果 211例患者MRTA显示:症状侧三叉神经血管压迫(neurovascular compression,NVC)阳性194例,阳性率达91.9%,MVD术发现血管神经压迫201例,阳性率达95.3%:其中小脑上动脉82例(38.9%),小脑前下动脉41例(19.4%),基底动脉18例(8.5%),小脑后下动脉7例(3.3%),复合压迫42例(19.9%),静脉11例(5.2%)。MRTA显示无血管压迫17例,阴性率8.1%,而术中发现无责任血管10例,阴性符合率58.8%。症状对侧血管压迫阳性38例,假阳性率18%。结论 MRTA是三叉神经痛术前评估的有效方法,阳性率高,排除器质性改变致继发性可能外,可清楚显示血管压迫的存在、来源及走向,使术者心中有数。

内质网应激与运动障碍性疾病

内质网是真核细胞蛋白质修饰、折叠、分泌和钙储存的场所。内质网腔内错误折叠与未折叠蛋白积存及钙平衡紊乱均可导致内质网应激,从而发生具有保护作用的未折叠蛋白反应,而长期、严重的内质网应激会导致细胞死亡。内质网应激在许多运动障碍性疾病的病理机制中起重要作用,而其作用机制目前并不清楚。本文就内质网应激在运动障碍性疾病中的发病机制和所起作用作一综述。

新型神经营养因子CDNF/MANF家族与帕金森病

帕金森病作为一种运动障碍性疾病,其治疗方法一直处在探索阶段,而目前的治疗方法只能缓解其症状并不能阻止疾病的进行和发展。神经营养因子是一种对神经元有保护作用的营养因子,在其近年新发现的新型神经营养因子-CDNF/MANF家族因具有良好的神经保护和神经修复作用将成为研究的热点,本文就CDNF/MANF家族与治疗帕金森病的研究作一篇综述。

轻度创伤性脑损伤后脑功能障碍的研究进展

轻度创伤性颅脑损伤的发生率呈逐年上升趋势,由于缺乏特异性的诊断技术及有效的治疗手段,轻度创伤性脑损伤后脑功能障碍往往迁延不愈,影响患者的工作与生活。对于轻度脑损伤后的病理生理改变及后期脑功能障碍的具体形成机制尚不明确。本文从轻度创伤性脑损伤后脑功能障碍的研究现状、相关神经机制、神经影像学诊断新技术的应用以及治疗手段等进行综述,为其早期诊断、干预治疗等提供新的的理论依据。

迷走神经刺激术治疗难治性癫痫

迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)作为治疗难治性癫痫的一种方法,可有效地减少药物控制不理想或不能耐受传统手术方法的难治性癫痫患者的发作频率和强度,在国外得到了较广泛的应用,但是,有关VNS抗癫痫作用的具体机制仍未完全明了。本文结合有关VNS的相关文献,从VNS抗癫痫的可能机制、临床应用、疗效评价及未来发展方向等方面进行综述。

Nanog基因在脑肿瘤干细胞中的表达及意义

目的 探讨Nanog基因在脑肿瘤干细胞（BTSCs）的表达以及生物学意义.方法 无血清悬浮培养法从U87胶质瘤细胞株分离培养BTSCs.免疫细胞化学染色和RT-PCR方法检测U87肿瘤细胞及其BTSCs中Nanog的表达,双重免疫细胞化学染色法检测Nanog/CD133共表达情况.结果 在U87胶质瘤细胞株中成功分离培养出BTSCs,Nanog蛋白在U87肿瘤细胞和BTSCs中的阳性率分别为（64.1±18.2）%和（97.2±1.8）%,且Nanog＋/CD133＋细胞共表达于部分细胞中;Nanog mRNA相对含量在U87肿瘤细胞和BTSCs中分别为0.3851±0.0771和0.6032±0.1223,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 U87细胞株中存在BTSCs.Nanog在U87细胞株中高表达,在BTSCs中表达水平高于U87肿瘤细胞且Nanog与CD133存在共表达,表明Nanog与BTSCs关系密切.

基于独立成分分析法的海洛因成瘾者背侧注意网络的fMRI研究

目的 应用功能磁共振成像（栅1技术中的独立成分分析法探讨背侧注意网络在海洛因成瘾者注意功能紊乱机制中的作用。方法 选择2013年6月至2013年12月月自安徽省戒毒康复中心的海洛因成瘾患者17名（海洛因成瘾组）和同期公开招募的志愿者17名（健康对照组），通过神经心理学测评了解2组被试者注意功能的差别；静息状态下采集被试者fMRI数据，利用独立成分分析方法提取2组被试者的背侧注意网络，将其结果进行两独立样本的组间分析，比较2组间背侧注意网络功能连接变化情况。结果 在神经心理学测评中，海洛因成瘾组表现出不同程度的注意功能障碍，在数字广度测验中表现弱于健康对照组，且在Stroop测验C的反应时间长于对照组，干扰效应明显大于健康对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。2组被试者利用独立成分分析法提取的背侧注意网络均由双侧顶内沟、额眼区、额中回、颞中回和颞下回小部分区域组成；与健康对照组相比，海洛因成瘾组患者背侧注意网络的大部分区域激活减弱，以右侧顶内沟、额中回显著（P〈0．05）。结论 海洛因成瘾者背侧注意网络的功能连接存在异常，可能导致了其注意功能的损害。