咪达唑仑持续静脉维持治疗儿童癫持续状态副作用观察

目的观察咪达唑仑持续静脉维持治疗癫持续状态(SE)的副作用。方法应用咪达唑仑持续静脉维持治疗SE患儿38例,开始静脉注射0.1～0.2mg/kg,随后以0.1～0.4mg/(kg.h)持续静脉维持,根据发作状态调整剂量大小。结果26例SE患儿应用咪达唑仑维持治疗后癫发作停止。2例患儿因基础疾病死亡。副作用主要有呼吸道分泌物增多、下呼吸道感染、心率增快、意识障碍及尿潴留等。未见明显致死性副作用发生。结论应用咪达唑仑治疗SE安全有效。

儿童抗癫痫药高敏综合征6例临床报告及文献复习

目的总结儿童抗癫痫药高敏综合征(AHS)的临床特点。方法报告6例儿童抗癫痫药高敏综合征及复习国内外文献,总结儿童AHS的临床特点。结果儿童AHS患者均有发热、皮疹及内脏损害,部分患者的皮疹表现为Stevens-Johson综合征(SJS)、中毒性表皮松解症(TEN),立即停用致病药物及应用糖皮质激素是治疗的关键。结论芳香族抗癫痫药(苯妥英钠、苯巴比妥及卡马西平)能导致儿童AHS。

影响儿童眼肌型重症肌无力疗效的相关因素分析

目的探讨影响儿童眼肌型重症肌无力(OMG)治疗效果的相关因素。方法回顾分析37例使用溴吡斯的明联合激素治疗眼肌型重症肌无力患儿临床资料,根据治疗效果及随访的转归情况,分成有效组(A组)和无效组(B组),A组19例,B组18例,对两组患儿的临床特点、相关实验室检查等多方面进行对比分析,并选择可能影响疗效的因素进行Logistic回归分析。结果多因素Logistic回归分析提示起始症状为眼睑下垂联合眼球运动障碍(P=0.011)、随访过程中出现全身表现(P=0.023)是影响疗效的相关因素。结论影响儿童OMG疗效的危险因素是起始症状表现为眼睑下垂联合眼球运动障碍、随访过程中出现全身表现。

咪达唑仑持续静脉维持治疗儿童癫持续状态疗效观察

目的观察咪达唑仑持续静脉维持治疗癫持续状态(SE)的疗效。方法38例SE患儿应用咪达唑仑持续静脉维持治疗,开始以0.1～0.2mg/kg静脉注射,随后以0.1～0.4mg/(kg.h)持续静脉维持,根据发作状态调整剂量大小。结果26例SE患儿应用咪达唑仑维持治疗后样发作停止。4例患儿症状部分缓解,6例患儿无效,2例患儿因基础疾病死亡。咪达唑仑应用过程中无严重不良反应出现。结论应用咪达唑仑治疗SE有效安全。

儿童复方地芬诺酯中毒2例并文献复习

目的探讨2例儿童误服复方地芬诺酯中毒后的临床表现、中枢系统影像学特点、治疗及预后,进而提高临床对该疾病的早期识别。方法对2例明确诊断为复方地芬诺酯中毒患儿的资料进行总结并复习相关文献,分析其临床特点及神经系统影像学的表现。结果 2例患儿均以急性中毒性脑病起病;临床表现为发热、昏迷、抽搐、呼吸抑制等,实验室检查肝功能转氨酶、心肌酶谱均有明显升高;均行头颅MR检查,提示大脑皮层、皮层下、脑干、小脑及基底节区广泛性损害;积极主动的对症和支持治疗是其影响存活的主要因素,包括洗胃、机械通气、早期应用足量的纳诺酮及维持水电解质平衡等;均预后不良,其中1例家属放弃治疗。结论儿童误服复方地芬诺酯后部分临床症状危重,神经系统影像学提示大脑弥漫性损害明显,治疗效果不佳。预防误服可以避免该类事件的发生。

中国人Wilson病ATP7B基因Arg778Leu/Gln点突变与中医证型的相关性研究

目的 :探讨中国人Wilson病 (WD)ATP7B基因Arg778Leu/Gln点突变与中医证型的关系。方法 :应用PCR技术分别扩增 90例WD患者和 30名健康人ATP7B基因的第 8外显子 ,其PCR产物行限制性内切酶MspⅠ酶切分析。 90例WD患者进行中医辨证分型。结果 :90例WD患者有 34例Arg778Leu/Gln点突变 ;WD患者中医辨证分型属肝风内动者Arg778Leu/Gln点突变占 2 0例。 结论 :Arg778Leu/Gln点突变组患者的发病年龄迟于未见该点突变组的患者 。

获得性癫性失语1例报告及文献复习

目的探讨中国人获得性癫性失语的临床特征。方法获得性癫性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫性失语患儿进行临床资料分析。结果获得性癫性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫样放电。其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有样发作。结论中国儿童获得性癫性失语的样发作及失语多数控制良好。

持续静脉泵入咪达唑仑治疗小儿癫痫持续状态的护理

本文探讨应用持续静脉泵入咪达唑仑治疗小儿癫痫持续状态的护理。应用持续静脉泵入咪达唑仑治疗22例小儿癫痫持续状态,观察其疗效、副作用,并对其副作用采取相应的护理措施。应用持续静脉泵入咪达唑仑能维持有效的血药浓度,治疗过程顺利,控制癫痫持续状态有效率达90.9%,副作用少,无严重并发症。同时密切观察患儿生命体征,保持静脉通道通畅。

添加维生素D防治丙戊酸钠致癫儿童骨代谢异常的疗效

目的探讨添加维生素D(VitD)防治丙戊酸钠致癫儿童骨代谢异常的疗效。方法选择6～14岁癫儿童63例,随机分为丙戊酸钠治疗组和丙戊酸钠+VitD治疗组。丙戊酸钠治疗组(n=31)以单药丙戊酸钠治疗,丙戊酸钠+VitD治疗组(n=32)以丙戊酸钠+VitD治疗。检测2组治疗前及治疗6个月血钙(Ca2+)、磷(P3+)、甲状旁腺素(PTH)、1,25-二羟维生素D3[1,25-(OH)2VitD3]、降钙素(CT)、骨性碱性磷酸酶(BAP)及尿脱氧吡啶啉/尿肌酐(DPD/Cr),比较治疗6个月2组患儿骨代谢生化及激素指标的变化率。结果丙戊酸钠治疗组治疗6个月与治疗前比较:血Ca2+、P3+、PTH无明显变化,1,25-(OH)2VitD3较治疗前显著下降(P<0.01),CT、BAP及DPD/Cr均较治疗前显著升高(Pa<0.05,0.01)。丙戊酸钠+VitD治疗组治疗6个月与治疗前比较,CT及BAP显著升高(Pa<0.05),血Ca2+、P3+、PTH、DPD/Cr及1,25-(OH)2VitD3与治疗前比较无统计学差异。治疗6个月后,丙戊酸钠+VitD治疗组1,25-(OH)2VitD3、BAP、DPD/Cr的变化率均显著低于丙戊酸钠治疗组。结论 VitD能在一定程度上恢复因丙戊酸钠导致的骨代谢生化及激素指标的改变。在丙戊酸钠治疗儿童癫过程中,添加VitD能促进骨形成。

56例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿临床表现及脑电图特点

目的回顾性分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床特征及脑电图特点。方法收集自2008年2月到2011年12月,本院神经内科住院及门诊共收治的符合BECT诊断标准并完成6个月至3年随访的56例患儿,总结其临床资料、脑电图、及治疗随访资料。结果 56例BECT患儿中,男34例,女22例;发病年龄2岁1个月～11岁6个月,中位年龄7.5岁。发作类型为部分运动性发作41例,部分继发全身性23例及两种发作类型均有8例。发作主要表现为面部抽动、流涎、喉咙出声、言语不能、眼睛斜视、眼睑眨动、肢体抽动等,发作与睡眠密切相关。发作间期脑电图背景活动正常,痫样放电在睡眠期均出现,且多在NREM期。放电部位多位于中央或中颞区,复查脑电图其异常局灶放电可在一侧或两侧半球内的中央和中颞之间移动;可暂时性消失。3例BECT变异型脑电图特点为清醒期及睡眠期中央、中颞区极高电压的棘或棘慢波频繁发放;NREM睡眠期放电指数≥50%。结论 BECT临床发作与睡眠有密切相关,脑电图检查可见限局性棘波或尖波,多位于中央区或中颞区,多数预后良好,但也有部分患者预后不良。

丙戊酸对癫痫儿童骨密度的影响及VitD防治作用

目的观察丙戊酸对癫痫儿童骨密度的影响及VitD的预防作用。方法 6-14岁癫痫儿童63例,分两组,一组以单药丙戊酸治疗,另一组以丙戊酸+VitD治疗,应用CT分别测量两组治疗前及治疗后6个月第四腰椎及股骨颈骨密质和骨松质的骨密度值。结果丙戊酸治疗组和丙戊酸+VitD治疗组治疗前骨松质、骨密质的骨密度无明显差异。在第4腰椎和股骨颈,丙戊酸治疗组疗后6个月骨松质的骨密度明显低于疗前,差异有明显意义;丙戊酸+VitD治疗组疗后6个月骨松质的骨密度与治疗前无明显差异。丙戊酸+VitD治疗组治疗6个月后第四腰椎骨松质的骨密度变化率显著低于丙戊酸治疗组,添加VitD能提高骨松质的骨密度。结论丙戊酸可致癫痫儿童的骨松质密度明显降低。VitD对此副作用有预防作用。

E_1注射液治疗糖尿病周围神经病变的疗效观察

目的 观察E1注射液治疗糖尿病周围神经病变的疗效。方法 41例病人随机分成对照组 (2 0例 )和治疗组 (2 1例 ) ,两组均予口服降糖药物、B族维生素和神经生长因子等治疗 ,治疗组加用前列腺E注射液 ,总疗程 2个月 ,观察两组临床症状、体征及周围神经传导速度恢复情况。结果 治疗组较对照组在临床症状、体征及神经传导速度恢复方面明显优于对照组 ,且无明显副作用出现。结论 E1注射液联合B族维生素。

儿童色素失禁症临床特点研究

目的总结色素失禁症的临床特点。方法报告以癫痫持续状态为首发的色素失禁症1例,并复习文献明确诊断的67例,共68例进行临床研究。结果68例色素失禁症患儿均有皮肤损害,其余损害发生率排列顺序分别为牙齿、神经系统、头发、眼部及指甲。皮肤损害均在出生后6个月内发病,90%均在新生儿期发病,神经系统发病较严重,其中以癫痫发作多见,严重者可致死亡。结论色素失禁症均有皮肤损害,神经系统损害较重,分子生物学诊断提高诊断准确率。

儿童阵发性运动诱发的运动障碍二例报告及文献复习

目的报告2例阵发性运动诱发的运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)并复习相关文献。方法通过复习阵发性运动诱发的运动障碍的相关文献,结合报告的2例该病,总结阵发性运动诱发的运动障碍的临床特点、发病机制及目前分子生物学的研究进展。结果临床上阵发性运动诱发的运动障碍多由运动触发,发作持续时间一般<1min,发作过程中无意识障碍或疼痛,神经系统检查正常,无其他器质性疾病,拉莫三嗪、苯妥英或卡马西平等抗癫痫药物治疗有效等特点。PKD的临床表现与离子通道源性神经系统疾病存在许多相似之处,离子通道学说被认为是PKD最可能的一种发病机制。结论 PKD由运动触发,病史是明确诊断的唯一依据。临床可应用抗癫痫药物治疗,预后一般良好。

急性播散性脑脊髓炎患儿的临床特征及复发因素

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特征及复发因素。方法 2003年2月-2009年12月,本院神经内科共收治符合ADEM诊断标准并完成随访的48例患儿,分析其临床资料、实验室检查、神经影像学特征及随访结果,总结其临床特征及复发因素。结果 48例ADEM患儿中,男22例,女26例;发病年龄1岁1个月~12岁6个月,中位年龄6.3岁。发病前驱期有感染症状31例（占65%）,疫苗接种史4例（占8%）,无明显诱因13例（占27%）。临床主要以运动障碍（46例）、精神障碍（21例）、头痛头晕（21例）及意识障碍（15例）为主要表现。MRI以皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室周围、基底核、脑干及脊髓损害为主,呈点片状或稍长T1、长T2信号。8例为第2次复发或多次复发。其复发与视神经症状、头颅MRI上显示幕上和幕下病灶同时存在、脊髓病灶及视觉诱发电位异常有关。随访结果：34例完全缓解,无任何神经系统后遗症;8例复发;14例遗留神经功能缺损,主要以运动障碍为主。结论儿童ADEM临床表现多样,视神经损害及磁共振成像显示病灶的部位对复发的判断有一定的临床价值。ADEM长期预后大多良好,少数患儿遗留神经功能缺损。

吡哆醇依赖性癫痫一例

吡哆醇依赖性癫痫（pyridoxine-dependent seizures, PDS）是一种少见的常染色体遗传性疾病，也是婴幼儿期发病的难治性癫痫之一。PDS发病率一般认为在1：500000左右，但实际发病率很可能高于此比例，与很多临床病例未被明确诊断有关。我科诊断1例PDS患者，报道如下。

非传统抗癫痫药物防治小儿癫痫的研究进展

癫痫是儿童神经系统的常见病和多发病，严重危害儿童的身心健康。目前，抗癫痫药物仍然是治疗儿童癫痫的主要手段，传统的抗癫痫药物疗效确切但不良反应较大，患者不易耐受，并且部分患者出现耐药。非传统抗癫痫药物疗法可能在药物难治性癫痫以及不能耐受抗癫痫药物毒性的患儿中发挥一定的作用。