40例儿童法洛四联症根治术的体外循环管理

目的探讨儿童法洛四联症(TOF)的体外循环(CPB)管理方法。方法回顾我科自2003年3月至2004年11月进行的40例儿童TOF根治手术的CPB情况,包括血液稀释、灌注方式、心脑肺保护等。结果CPB时间50～178(110.9±26.5)分钟(min),主动脉阻断(ACC)时间36～151(79.6±23.6)min.主动脉开放(CCR)后38例心脏自动复跳,自动复跳率95%。常规应用多巴胺支持撤机,停机顺利。38例采用中低温中低流量灌注,2例采用深低温低流量CPB,CPB中尿量50～1000(324.7±268.9)毫升(ml)。全部应用改良超滤(MUF)7～15(11.2±2.2)min,滤出液500～1000(651.4±110.3)ml,超滤后红细胞压积(HCT)升至35%～40(36.6±1.4)%。术后呼吸机支持时间2.5±99.8(12.4±25.5)小时(h),重症监护室(ICU)停留时间1～8(2.2±0.5)天(d),无死亡病例。结论儿童TOF手术的CPB管理是手术成功的一个重要方面,我们认为:应采用适中的血液稀释和胶体液预充、选择与外科手术相配合的灌注方式、应用MUF、注意术中心脑肺保护。

婴幼儿先天性心脏病术后呼吸功能衰竭的危险因素分析

目的探讨婴幼儿先天性心脏病术后发生呼吸功能衰竭的危险因素。方法将1 105例婴幼儿先天性心脏病患儿,按术后有无呼吸功能衰竭分为两组,进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。结果术后发生呼吸功能衰竭83例(7.5%)。单因素分析术前年龄、术前反复呼吸道感染、心功能、心胸比率、血浆清蛋白浓度,二次体外循环,术后氧合指数与术后发生呼吸功能衰竭有关。多元Logistic回归分析结果显示,小于6个月患儿、术前反复呼吸道感染和术后血气分析氧合指数低于300mmHg,为先天性心脏病手术后发生呼吸功能衰竭的危险因素。结论小于6个月患儿、术前反复呼吸道感染和术后氧合指数低于300 mmHg是先天性心脏病术后发生呼吸功能衰竭的独立危险因素。提早干预,减少呼吸功能衰竭发生。

Nkx2.5基因在肺血减少型先天性心脏病右心室流出道心肌突变及表达中的意义

目的观察Nkx2.5基因（同源盒转录因子）在肺血减少型先天性心脏病患者中的突变及表达变化,探讨Nkx2.5基因在右心室流出道梗阻发生中的分子调控机制。方法选取2012年5月至2014年5月蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科收治的56例肺血减少型先天性心脏病患者为试验组,选取同期收治的63例室间隔缺损患者为对照组。试验组男30例、女26例;年龄6个月~14（5.82±4.23）岁。对照组男36例、女27例,年龄6个月~14（6.93±4.56）岁。收集所有患者术前外周静脉血5 ml,采用聚合酶链反应结合DNA测序技术对Nkx2.5基因的外显子进行序列检测,观察有无Nkx2.5基因突变;留取术中右心室流出道肥厚心肌组织0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm,提取心肌组织RNA,应用实时荧光定量聚合酶链反应技术检测心肌中Nkx2.5基因mRNA的表达情况,分析Nkx2.5基因与肺血减少型先天性心脏病的关系。结果试验组与对照组外周静脉血中均未检测出基因突变,试验组心肌中Nkx2.5基因mRNA表达水平较对照组降低,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论Nkx2.5基因突变可能与多因素有关,肺血减少型先天性心脏病的发生可能与心肌组织中Nkx2.5基因表达下降有关。

Nkx2.5在肺血减少型先天性心脏病右室流出道心肌中突变及表达的意义

目的 观察Nkx2.5基因在肺血减少型先天性心脏病（CHD）患者中的突变及表达变化,探讨Nkx2.5基因在右室流出道梗阻发生中的分子调控机制.方法 选取2012年5月—2013年5月蚌埠医学院第一附属医院与安徽省立儿童医院心脏外科收治的56例肺血减少型CHD患者为实验组,同期收治的63例室间隔缺损患者为对照组.收集所有患者术前外周静脉血5 ml,采用PCR结合DNA测序技术对Nkx2.5基因的外显子进行序列检测,观察有无Nkx2.5基因突变;留取术中右室流出道肥厚心肌组织0.5 cm ×0.5 cm ×0.5 cm,提取心肌组织RNA,应用实时荧光定量PCR技术检测心肌中Nkx2.5基因mRNA的表达情况,分析Nkx2.5基因与肺血减少型CHD的关系.结果 实验组与对照组外周静脉血中均未检测出基因突变,实验组心肌组织Nkx2.5基因mRNA表达水平较对照组显著降低,差异有统计学意义（P＜0.01）.结论 Nkx2.5基因突变可能与多因素有关;肺血减少型CHD的发生可能与心肌组织中Nkx2.5基因表达下降有关.

川芎嗪对风湿性心瓣膜病患者围术期肌钙蛋白I的影响

目的探讨川芎嗪对风心瓣膜病患者心脏直视手术心肌细胞肌钙蛋白I（cTnI）的影响及对心肌细胞的保护作用。方法将80例风心瓣膜病患者随机分为川芎嗪预处理组（观察组）及对照组，观察组手术前1周开始应用盐酸川芎嗪注射液4mg·kg^-1·d^-1至术前1d，然后接受相同的心脏手术。两组分别于用药前、主动脉阻断后30min、主动脉开放后30min、术后24h、术后48h、术后72h和术后150h抽取空腹静脉血，检测血浆cTnI。结果对照组在主动脉阻断后30min、主动脉开放后30min、术后24h和术后48h四个时点的血浆cTnI含量显著高于观察组（P〈0．05）。术后观察组心脏自动复跳率（90．0％）和室性心律失常发生率（27．5％）与对照组（55．0％和42．5％）间的差异有统计学意义（P〈0．05）。结论川芎嗪能显著降低风心瓣膜病患者围术期血浆cTnI浓度，对心肌细胞具有明显的保护作用。