Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatospinal degeneration)[1].朊蛋白病(朊粒疾病)属于新发传染病范畴,具有一定的传染性,目前已证实CJD与疯牛病密切相关[2].按世界卫生组织要求,中国卫生部与国家疾病控制中心决定,自2003年起我国将有组织有计划地开展对CJD的全面监控.为了提高对该类少见病的警惕,早期诊断,减少漏诊,防止医源性传播,现报道我院近期临床诊断的1例CJD,并结合文献,对其发病机制和临床特点进行分析如下.