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安徽省淋巴管肌瘤病22例临床分析
1
作者
孙宛君
高梦茹
+5 位作者
胡代菊
刘梅
韦炜
倪伟建
徐飞
胡晓文
《临床肺科杂志》
2021年第4期487-492,共6页
目的总结安徽省淋巴管肌瘤病(LAM)患者临床特征,提高诊治水平。方法回顾分析2009年1月1日至2019年12月31日中科大附属第一医院LAM患者临床资料。结果本研究纳入22例女性LAM患者,平均诊断年龄(37±11)岁。近5年LAM诊断病例较前增加...
目的总结安徽省淋巴管肌瘤病(LAM)患者临床特征,提高诊治水平。方法回顾分析2009年1月1日至2019年12月31日中科大附属第一医院LAM患者临床资料。结果本研究纳入22例女性LAM患者,平均诊断年龄(37±11)岁。近5年LAM诊断病例较前增加超三倍。所有患者胸部高分辨CT显示肺弥漫薄壁囊性病变。长期误诊20例(91%),平均误诊58月,误诊诊断为多发性肺大泡9例(41%)、肾癌6例(27%)和慢阻肺6例(23%)。最终病理确诊11例,临床诊断11例,其中VEGF-D≥800ng/L协助临床诊断5例(23%),TSC 2例,肾AML 2例,乳糜胸1例和肺外淋巴管肌瘤1例。临床表现以呼吸困难17例(77%)最常见,肺外症状10例(45%),并发气胸9例,复发率67%。西罗莫司有效率88%,气胸患者胸膜固定术后复发率25%。结论近5年LAM诊断数显著增加。育龄期女性出现呼吸困难、反复气胸,甚至肺外症状,应行胸部高分辨CT寻找特征性囊性病变,完善血清VEGF-D协助诊断LAM。西罗莫司能有效改善病情,并发气胸尽早行胸膜固定术,减少复发。
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关键词
淋巴管肌瘤病
高分辨率CT
血清血管内皮生长因子-D
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题名
安徽省淋巴管肌瘤病22例临床分析
1
作者
孙宛君
高梦茹
胡代菊
刘梅
韦炜
倪伟建
徐飞
胡晓文
机构
安徽
医
科
大学附属省立
医院
安徽省阜阳市第六人民医院消化科
中国
科
学技术大学附属第一
医院
(
安徽省
立
医院
)呼吸与危重症医学
科
中国
科
学技术大学附属第一
医院
(
安徽省
立
医院
)肺功能室
中国
科
学技术大学附属第一
医院
(
安徽省
立
医院
)医学影像
科
中国
科
学技术大学附属第一
医院
(
安徽省
立
医院
)药剂
科
出处
《临床肺科杂志》
2021年第4期487-492,共6页
基金
国家重点研发计划(No.2016YFC0901502)。
文摘
目的总结安徽省淋巴管肌瘤病(LAM)患者临床特征,提高诊治水平。方法回顾分析2009年1月1日至2019年12月31日中科大附属第一医院LAM患者临床资料。结果本研究纳入22例女性LAM患者,平均诊断年龄(37±11)岁。近5年LAM诊断病例较前增加超三倍。所有患者胸部高分辨CT显示肺弥漫薄壁囊性病变。长期误诊20例(91%),平均误诊58月,误诊诊断为多发性肺大泡9例(41%)、肾癌6例(27%)和慢阻肺6例(23%)。最终病理确诊11例,临床诊断11例,其中VEGF-D≥800ng/L协助临床诊断5例(23%),TSC 2例,肾AML 2例,乳糜胸1例和肺外淋巴管肌瘤1例。临床表现以呼吸困难17例(77%)最常见,肺外症状10例(45%),并发气胸9例,复发率67%。西罗莫司有效率88%,气胸患者胸膜固定术后复发率25%。结论近5年LAM诊断数显著增加。育龄期女性出现呼吸困难、反复气胸,甚至肺外症状,应行胸部高分辨CT寻找特征性囊性病变,完善血清VEGF-D协助诊断LAM。西罗莫司能有效改善病情,并发气胸尽早行胸膜固定术,减少复发。
关键词
淋巴管肌瘤病
高分辨率CT
血清血管内皮生长因子-D
Keywords
lymphangiomyomatosis
high-resolution computed tomography
vascularendothelial growth factor-D
分类号
R734.2 [医药卫生—肿瘤]
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作者
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1
安徽省淋巴管肌瘤病22例临床分析
孙宛君
高梦茹
胡代菊
刘梅
韦炜
倪伟建
徐飞
胡晓文
《临床肺科杂志》
2021
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