小儿阵发性室上性心动过速发生特点及性别和年龄差异

目的：研究射频消融治疗的小儿阵发性室上性心动过速的发生特点及性别和年龄差异。方法：总结2008-01-01至2012-06-30期间，因阵发性室上性心动过速在我院住院并接受心内电生理检查＋射频消融手术治疗的患儿（〈14岁）。根据室上性心动过速的特点以及性别和年龄进行分析。结果：共入院442例患儿，其中男性患儿284例，女性患儿158例，平均体重（33.70±12.52）kg（13-80 kg）。入院患儿的平均年龄为（11.70±2.52）岁（3岁-14岁），其中3-6岁50例，7-10岁74例，11-14岁318例，442例患儿中房室旁路266例（男性患儿188例,女性患儿78例），房室结折返性心动过速176例（男性患儿96例,女性患儿80例）。房室旁路介导的心动过速的发生率随着年龄的增长而减少，房室结折返性心动过速的发生率随着年龄的增长而增加（P〈0.05）。11-14岁患儿中房室旁路介导的心动过速和房室结折返性心动过速有明显的性别差异，女性患儿更容易发生房室结折返性心动过速（P〈0.05）；而在10岁以下患儿中则没有明显的性别差异。结论：小儿阵发性室上性心动过速的发生与性别和年龄是相关的。由房室旁路介导的心动过速随着年龄的增加而减少。在11-14岁患儿中女性患儿比男性患儿更容易发生房室结折返性心动过速。

地高辛酏剂和片剂对小儿充血性心力衰竭疗效和血药浓度比较

地高辛酏剂和片剂对小儿充血性心力衰竭疗效和血药浓度比较黄丽英吴相攸１吴桂萍２（北京医科大学第一医院儿科，１０００３４）１北京医科大学第三医院儿科；２北京安贞医院小儿心内科地高辛用于临床已有２００多年历史，现仍为治疗充血性心力衰竭（ＣＨＦ）的一线药物。...

小儿体外循环心脏手术后急性上消化道大出血(附6例分析)

本文对166例小儿体外循环心脏直视手术后6例发生急性上消化道大出血患儿进行分析和讨论。指出体外循环时间的延长及术后合并心、脑、肾等严重并发症是导致急性上消化道大出血的原因,并讨论小儿心脏手术后发生上消化道大出血的临床特点。论述了如何预防本病的发生,早期如何监测以及积极治疗方法。

小儿心脏位置异常的节段诊断

本文分析了我院自1984年5月至1987年9月共收治的14例心脏位置异常合并复杂心血管畸形患儿,并对其诊断特点及临床意义进行了讨论,指出节段诊断的重要性。

超声诊断及心血管造影在先天性心脏病介入封堵术中的联合应用

目的评价超声诊断及心血管造影在先天性心脏病(CHD)介入治疗中的联合应用价值。方法分析139例经超声心动图(UCG)检查确诊并成功进行介入封堵术的CHD患者,其中室间隔缺损(VSD)65例、动脉导管未闭(PDA)74例。介入术前均行心血管造影检查并测量VSD右室出口和PDA狭窄处最小直径;介入术后重复造影及超声检查评价封堵器位置、形态、有无残余分流等。结果超声检查及心血管造影均能明确诊断先天性心脏病,对其位置部位、形态均能良好显示。上述两种方法测量65例VSD缺损直径分别为(5.46±2.64)mm和(4.26±2.23)mm,测量74例PDA最窄处直径分别为(5.53±1.45)mm和(4.37±1.27)mm,两组差异均有统计学意义(P<0.05)。结论超声诊断对VSD及PDA术前病例筛选及术后疗效评评估更具优势,而在VSD和PDA介入封堵术中心血管造影对病变直径测量及封堵器选择更为可靠。

肺动脉闭锁的超声诊断与心导管检查及手术结果对比分析

198 5～ 1998年本院共收治肺动脉闭锁患者 37例。室间隔完整型 1例、室间隔缺损型 36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。198 5～ 1998年本院共收治肺动脉闭锁患者 37例。室间隔完整型 1例、室间隔缺损型 36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。

目标基因捕获测序技术检测肺动脉高压致病基因突变的研究

目的:利用目标基因捕获测序技术,对9例肺动脉高压(PAH)患者进行4个已知致病基因突变筛查,探讨利用目标基因捕获测序技术对PAH进行基因诊断的可行性。方法:抽取PAH患者外周血,提取全基因组DNA,制备文库。设计骨形成蛋白2型受体(BMPR2)、激活素受体样激酶1(ACVR1)、细胞内皮糖蛋白(En G),信号蛋白SMAD4基因(SMAD4)外显子区域特异性捕获探计,利用目标基因捕获技术,进行杂交,富集目标基因组区域的DNA片段,利用Illumina Hi Seq 2000进行高通量测序,分析致病基因突变与PAH的相关性。结果:9例患者中,2例患者发现BMPR2基因突变,1例发现ACVRL1突变,BMPR2突变临床症状较重,ACVRL1突变发病年龄较小。结论:本研究利用目标基因捕获测序技术,在9例PAH患者中查出3个致病基因突变。该方法快速有效,可实现对PAH致病基因突变的初步筛查,对PAH的临床基因诊断具有重要价值。

产前超声诊断主-肺动脉间隔缺损1例

孕妇,37岁,孕2产0,行体外-胚胎移植术,孕19周,否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史。产科常规检查（-）。胎儿超声心动图检查示：胎儿心脏大小正常,心尖指向左侧,心轴约45°,心房正位,心室右襻,大动脉交叉存在。

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)

扩张型心肌病(DCM)是儿童常见的高度异质性心肌病,但其诊治尚无可供参考的共识或指南。近年来,心血管领域新技术和创新药物的快速发展为儿童DCM的诊治带来了新希望。中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订了本共识,着重关注儿童DCM诊断和治疗的相关问题,旨在提高儿童DCM诊治的规范性,从而提高其生存质量并改善预后。

儿童心力衰竭诊断和治疗建议(2020年修订版)

心力衰竭是儿科临床常见的急危重症之一。2006年“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”的发表对我国儿童心力衰竭的诊治起到了指导与规范作用。2020年修订版诊疗建议总结了近年来国内外在该领域的新进展,以期更好地指导临床实践,提高儿童心力衰竭的临床诊治水平。

胎儿心房扑动一例

患者26岁,G2P1,妊娠34＋5周.正常产检时发现胎儿心动过速（＞ 160次/min）,胎儿超声心动图检查时心电图记录发现心房扑动（简称房扑,心房率455次/min,心室率264次/min,呈2∶1或1∶1下传）,心包积液（少量）,二尖瓣及三尖瓣少量反流.孕妇既往体健,无心律失常及相关心脏病史,胎儿父母家族中无相关心律失常病史.于2014年7月1日入住本院产科,孕妇心率102次/min,血压120/70mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,其余体格检查正常.胎心监护示胎儿心室率220次/min.

母体自身抗体介导的儿童完全性左束支传导阻滞9例临床分析

目的分析母体自身抗体介导的儿童完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的临床特点、治疗方法及效果。方法回顾性分析2015年3月至2023年8月北京安贞医院和福建省立医院收治的9例母体自身抗体介导的CLBBB患儿治疗前后的临床特征、心电图、超声心动图变化情况,组间比较采用配对样本t检验。结果母亲阳性自身抗体中抗核抗体6例、抗干燥综合征抗原A抗体5例、抗Ro-52抗体3例。9例患儿女1例、男8例,诊断CLBBB时年龄为1(2,13)月龄;有3例患儿出生3个月内测的阳性自身抗体和母亲一致。治疗上予以抗心力衰竭、营养心肌、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素(GC)。治疗前肌钙蛋白I、N末端B型脑利钠肽前体(NT-proBNP)均有增高,分别为0.175(0.060,10.270)μg/L、420(327,12865)ng/L,治疗后大多数降至正常。治疗后心电图QRS时限较治疗前明显缩短[(137±15)比(169±25)ms,t=3.76,P<0.001],QTc间期较治疗前明显缩短[(433±41)比(514±27)ms,t=4.95,P=0.001]。治疗前超声心动图存在不同程度二尖瓣反流、三尖瓣反流,室间隔运动明显不协调,治疗后瓣膜反流及室间隔运动协调性明显改善,且治疗后LVEF较治疗前明显升高[(51±13)%比(27±6)%,t=-6.66,P<0.001]。结论母体自身抗体介导的儿童CLBBB可在婴幼儿期出现慢性心力衰竭,及早予以抗心力衰竭、IVIG、GC治疗可改善临床表现。