肺动脉高压发病机制研究进展

肺动脉高压(PAH)是一种以肺血管重构为主要病理变化特征的疾病,表现为肺小血管增殖、重塑及原位血栓形成,发生过程是一个复杂的病理生理过程,其发病机制尚未完全明了。关于其发病的基因多态性研究已基本明确,同时内皮系统分泌的各种血管活性物质的研究也较深入全面,近年来离子通道等方面的研究亦为PAH的发病机制揭开一条新路。对于PAH的进一步研究应着重于其基因组、蛋白质组学及信号传导等方面,为有效治疗PAH提供思路。现就上述几个方面作一综述。

儿童肺动脉高压遗传学及细胞分子学研究进展

儿童各种原因所导致的肺动脉高压(PAH)组织病理学均表现为肺小血管增殖、重塑,其发生过程是一个复杂的病理生理过程,多基因缺陷、遗传多态性以及环境因素等可能与该病的启动有关。血管内皮细胞、中层平滑肌细胞和外膜成纤维细胞及细胞外基质在此过程中均起重要作用,其中血管内皮细胞分泌的一些血管活性物质扮演重要角色。为建立更加确实有效的治疗策略,对于儿童PAH的研究应着眼于多种基因、基因产物和信号传导通路的研究。