以巨噬细胞活化综合征起病的川崎病2例并文献复习

目的分析以巨噬细胞活化综合征(MAS)起病的川崎病的临床特点,探讨川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断及治疗方法。方法回顾分析山东大学附属儿童医院2例以MAS起病的川崎病患儿的临床资料,并进行文献分析。结果患儿1,男,3岁10个月,2022年3月8日于山东大学附属儿童医院入院治疗,以发热、皮疹起病,入院后持续高热,伴全身皮疹,乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶进行性升高,诊断川崎病并发MAS,给予2次静脉注射人免疫球蛋白(IVIG),并甲泼尼龙冲击治疗3 d后序贯治疗1个月减停,患儿体温降至正常,皮疹逐渐消退;患儿2,女,1岁2个月,2022年7月27日入院,以发热、贫血为首发症状,并发血小板减少、纤维蛋白原降低及铁蛋白升高,给予2次IVIG,并静脉滴注甲泼尼龙11 d及口服甲泼尼龙14 d治疗,患儿体温降至正常,贫血纠正,血小板、铁蛋白等恢复正常。结论MAS起病的川崎病经积极治疗,患儿预后良好,目前没有针对此病治疗的诊治指南,需要长期临床观察,建立更精细的诊断标准及治疗方案。