儿童风湿病相关肺部损害16例影像学特点及护理

目的探讨儿童风湿病相关肺部损害临床表现和影像学特点及护理干预。方法对16例儿童风湿病相关肺部损害患儿临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮6例,幼年特发性关节炎和幼年皮肌炎各5例。起病时有呼吸系统症状者4例(25%),亚临床型12例(75%)。16例患儿均应用糖皮质激素治疗,其中14例联合免疫抑制剂治疗,好转13例,死亡3例,其中2例死于肺部损害致呼吸衰竭。结论儿童风湿病相关肺部损害临床表现隐匿多样,病情轻重不一,病死率高。胸部CT表现主要为肺部间质损害及胸膜炎改变可早于临床及胸片,有助于早期诊断。早期糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗及积极有效的护理干预有望改善预后。

贝利尤单抗治疗儿童活动性狼疮性肾炎12例临床观察

目的分析一线治疗效果不佳的儿童活动性狼疮性肾炎(LN)患儿应用贝利尤单抗治疗的临床病例资料,探讨贝利尤单抗治疗儿童LN的疗效与安全性,为临床治疗提供一定的经验指导。方法收集2020年8月至2021年9月就诊于我院的疾病活动指数(SLEDAI)评分≥8分的一线治疗效果不佳的LN患儿12例,回顾分析其临床表现、治疗过程及SLEDAI评分、补体C3、补体C4、抗dsDNA抗体滴度、蛋白尿缓解情况。结果应用贝利尤单抗治疗前SLEDAI评分8分3例,10分5例,12分2例,16分2例;尿蛋白阳性6例;抗dsDNA抗体滴度高于正常值8例;补体C3降低8例,补体C4降低6例。贝利尤单抗治疗后,12例患儿SLEDAI评分及抗dsDNA抗体、6例尿蛋白阳性患儿24 h尿蛋白定量于4周内开始下降;抗dsDNA抗体在第12周,24 h尿蛋白定量在第16周均降至正常;12例患儿的补体C3、补体C4于4周内开始上升,补体C3于24周内恢复正常,补体C4于28周内恢复正常。结论对于一线治疗方案效果不佳或疾病持续活动的LN患儿,加用贝利尤单抗治疗后,其补体上升,SLEDAI、抗dsDNA抗体滴度下降,蛋白尿有效缓解。贝利尤单抗的应用对一线治疗方案效果不佳的儿童活动性LN有一定疗效,值得临床推广。

儿童系统性红斑狼疮合并乳糜性胸腹水一例并文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。方法:总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程,并以"系统性红斑狼疮,乳糜性胸腹水,systemic lupus erythematosus,chylothorax and chylous ascites"为关键词,在PubMed、中国知网、万方数据库检索近10年国内外相关文献,分析SLE并发乳糜性胸腹水的诊断、治疗及其发病机制。结果:患儿,女,8岁,诊断为SLE、狼疮性肾炎(肾病综合征型)、急性肾损伤、胸腔积液。给予常规足量激素治疗,同时抗感染、抗凝、降压、利尿等对症支持治疗效果欠佳,患儿仍尿少,血压控制欠佳,胸腹水未见减轻,并且出现呼吸困难症状,予胸腹腔穿刺引流并送检胸腹水,胸腹水检查提示积液性质为乳糜性,予大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击及饮食控制治疗,患儿尿量逐渐增多,血压平稳,肾功能改善,乳糜性胸腹水逐渐消退。检索文献共获得完整临床资料的病例7例,给予激素、免疫抑制剂针对SLE治疗并控制饮食,5例患儿临床症状明显缓解,2例死亡。2例死亡病例经激素和免疫抑制剂治疗后胸腹水均明显减少,死于其他病因。结论:SLE并发乳糜性胸腹水相对少见,儿童发病更是罕见,本病报道虽不常见,但治疗上并无特殊之处。对SLE合并顽固性胸腹水应想到乳糜性胸腹水的可能,早诊断、早治疗有利于患儿病情恢复。