血管性搏动性耳鸣研究进展

搏动性耳鸣是一种较为罕见的耳鸣类型,约占耳鸣的4%,即所有人口中的10%左右受其困扰。此类耳鸣大多是由颅内及头颈部的血管或其他相关结构所产生,并经毗邻的骨性结构、血管、血流传至耳蜗,而使患者感受到的。据统计,搏动性耳鸣的病因复杂多样,文献报道多达56种。

半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病的远期疗效

目的 观察半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病的远期疗效,评估其有效性和安全性.方法 回顾性分析2010年12月至2012年7月山东大学附属省立医院49例行半规管阻塞术的梅尼埃病患者的临床资料.参照梅尼埃病的诊断依据和疗效评估（2006年,贵阳）标准,所有患者均临床诊断为单侧梅尼埃病,行规范化药物保守治疗至少1年以上,但眩晕仍反复发作.其中44例为首次手术,5例为内淋巴囊乳突引流术术后眩晕复发患者.全麻下经乳突进路行三个半规管阻塞术,术后均随访2年以上.采用纯音测听、前庭双温试验和颈源性前庭诱发肌源性电位（cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP）进行听力学和前庭功能评估,通过内耳MRI膜迷路水成像观察阻塞术后膜迷路的形态学改变.结果 49例梅尼埃病患者术前按听力进行分期,Ⅱ期（平均听阈25～40 dBHL）2例,Ⅲ期（41 ～ 70 dBHL）40例,Ⅳ期（＞70 dBHL）7例.眩晕控制总有效率达100％,其中眩晕控制A级40例（81.6％）,眩晕控制B级9例（18.4％）;听力下降率为30.6％ （15/49）.术后所有患者均出现短时间眩晕及平衡障碍,眩晕均在术后3～5d内消失,平衡障碍恢复时间平均为13.5 d;所有患者均无面神经麻痹、脑脊液漏等并发症发生.术后2年复查前庭双温试验提示术侧半规管功能丧失;cVEMP检查示球囊功能无明显变化;内耳MRI膜迷路水成像检查发现三半规管阻塞区域无显影.结论 半规管阻塞术控制眩晕远期疗效确切,是治疗顽固性梅尼埃病安全、有效的方法,主要适用于存在重度以上听力损失或内淋巴囊手术后复发的患者.

半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病的短期疗效分析

目的观察半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病的短期疗效，评价其有效性和安全性。方法回顾性分析17例行半规管阻塞手术的梅尼埃病患者资料，均为确诊单侧梅尼埃病，行规范化药物保守治疗至少1年以上，眩晕仍反复发作者。全麻下经乳突进路行三个半规管阻塞术，术后随访6～13个月，平均10个月。术前及术后3个月采用纯音测听、冷热试验和前庭诱发的肌源性电位检查（vestibular evoked myogenic potential，VEMP）进行听力学和前庭功能评价。结果17例梅尼埃病患者，术前按听力进行分期，Ⅱ期（平均听阈25-40dBHL）2例，Ⅲ期（41～70dBHL）15例。术后随访期内均无眩晕发作，眩晕控制率为100％（17／17）。同期行内淋巴囊减压术的25例梅尼埃病患者，眩晕控制率为72．O％（18／25），半规管阻塞术的眩晕控制率高于内淋巴囊减压术（X2=3．87，P〈0．05）。术后3个月12例患者纯音平均听阈与术前相比无明显变化，5例听阈提高，但均小于20dBHL，听力下降率29．4％（5／17）。术后所有患者均出现短时间眩晕及平衡障碍，眩晕均在术后3d内消失，10例患者术后1～2周内恢复平衡功能，7例患者术后2个月内平衡障碍完全消失，平衡恢复时间平均12．6d。术后3个月复查，全部病例冷热试验均提示半规管功能丧失，VEMP检查示球囊功能无变化。所有患者均无面神经麻痹、脑脊液漏等并发症发生。结论半规管阻塞术治疗顽固性梅尼埃病短期疗效确切，听力保留率高，不影响耳石器功能，无严重并发症，有望成为治疗存在中度以上听力损失的顽固性梅尼埃病患者安全有效的手术方法。

内淋巴囊乳突引流术治疗梅尼埃病疗效分析

目的 探讨不同听力分期梅尼埃病患者内淋巴囊乳突引流术的远期疗效,评价其有效性和安全性以及手术时机的选择.方法 回顾性分析山东大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科1983年1月至2012年1月共240例接受内淋巴囊乳突引流术治疗的梅尼埃病患者的临床资料.参照梅尼埃病的诊断依据和疗效评估（2006年,贵阳）标准,所有患者均临床诊断为梅尼埃病,行规范化药物保守治疗至少1年以上,但眩晕仍反复发作.所有患者随访时间均满2年,治疗效果的评价主要包括眩晕的控制情况、听力情况及工作生活能力等三个方面.结果 240例内淋巴囊手术患者,按术前听力进行分期,Ⅰ期12例,Ⅱ期130例,Ⅲ期85例,Ⅳ期13例.术后2年随访时,眩晕A级（完全控制）118例（49.2％）,B级（基本控制）69例（28.7％）,总的眩晕控制率为77.9％ （187/240）.术后听力提高60例（25.0％）,无明显变化142例（59.2％）,听力下降38例（15.8％）.手术后均无面神经麻痹、脑脊液漏、出血、切口感染等并发症.Ⅰ期患者眩晕控制率为83.3％ （10/12）,Ⅱ期患者为82.3％（107/130）,Ⅲ期患者为75.3％（64/85）,Ⅳ期为46.2％ （6/13）.经统计学分析（x^2检验）,Ⅳ期患者眩晕控制率明显低于Ⅱ、Ⅲ期患者（x^2=9.318、4.692,P值均＜0.05）,而Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者之间眩晕控制率差异无统计学意义（P值均＞0.05）.结论 内淋巴囊乳突引流手术治疗顽固性梅尼埃病安全、有效,对眩晕症状的控制效果满意,听力保存率较高,但对于Ⅳ期梅尼埃病患者疗效较差.

WFS1基因相关Wolfram综合征和非综合征型低频感音神经性聋的遗传学和病理生理学研究进展

WFS1基因的纯合或复合杂合突变均可导致常染色体隐性遗传的Wolfram综合征（Wolfram syndrome，WS），该基因的杂合突变可导致常染色体显性遗传非综合征型低频感音神经性耳聋（low frequency sensorineural hearing loss，LFSNHL）。此外，WFS区域基因突变与糖尿病及精神系统异常有一定关系。本文主要就WFS1不同基因位点突变与WS和LFSNHL不同表型相关的遗传学研究进行综述。