肾病综合征患儿免疫功能测定的临床意义

目的研究肾病综合征(NS)患儿T细胞亚群、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-6(IL-6)及白细胞介素-8(IL-8)在肾病综合征(NS)患儿中的水平变化及其临床意义。方法分别采用流式细胞仪直接免疫荧光法和特异性酶联免疫吸附实验检测30例体检健康者,30例NS发作组和32例NS缓解组患者血清中T细胞亚群和IL-2、IL-6和IL-8水平及其动态变化。结果NS发作组T细胞亚群均明显高于正常对照组(P<0.05)及NS缓解组(P<0.05),NS发作组IL-2、IL-6和IL-8水平亦明显高于正常对照组(P<0.01)及NS缓解组(P<0.01),而NS缓解组IL-2、IL-6和IL-8水平与正常对照组无显著性差异。结论研究提示肾病综合征(NS)患儿存在明显的免疫功能紊乱。

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查

目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，有效性和安全性已得到证实，其治疗时机有待循证医学进一步证实。

血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血疗效分析

目的了解血浆置换(PE)治疗儿童自身免疫性溶血性贫血(AHA)的有效性及安全性。方法收集2014年11月至2017年4月国内8家医院行PE治疗AHA患儿的临床资料, 对其临床特点进行回顾性分析。结果共21例AHA患儿纳入统计, 17例来自PICU, 4例来自小儿肾脏病房。男11例, 女10例, 中位年龄3.64(0.25, 11.10)岁, 中位住院时间12(4, 45)d。感染相关15例(71.4%), 自身免疫性疾病2例(9.5%), 病因不详4例(19.0%)。PE前意识障碍4例, 置换后均恢复正常;血容量减少2例(9.5%), 置换后均恢复正常;贫血20例(95.2%), 置换后15例正常, 5例好转;黄疸18例(85.7%), 置换后12例正常, 6例好转;肝脾肿大11例, 置换后10例正常, 1例好转。PE后患儿血红蛋白、红细胞计数较前升高, 总胆红素、间接胆红素、尿素氮、乳酸脱氢酶较PE前下降, 差异均有统计学意义(P均<0.05)。仅1例患儿出现过敏反应, 予对症处理后好转, 继续PE操作。PE治疗后完全缓解2例(9.5%), 部分缓解16例(76.2%), 退院3例(14.3%)。结论 PE治疗可明显改善经药物保守治疗无效的AHA患儿临床症状及实验室指标, 可作为重症AHA患儿的救治措施, 有较好的安全性。