肾巨大血管平滑肌脂肪瘤一例

患者,男,42岁.因乏力、消瘦、食欲不振、间歇性低热半年,并渐加重入院.体格检查:消瘦,面色苍白,全身浅表淋巴结无肿大.右上腹可触及1个巨大肿块,上达肋弓上,内侧超过腹白线左侧2 cm,下界达脐平面以下3 cm,活动.CT和B超检查示右肾巨大实性占位病变,临床诊断为肾癌晚期.静脉肾盂造影(IVU)示左肾功能良好,右肾无功能.全麻下行探查术,术中见右侧无正常肾组织,肿块把上段升结肠推向左侧,肿块有包膜,与周围无浸润,表面布满怒张的静脉丛,居于疏松结缔组织间隙中,弹性较差,触之易破裂.包膜外肿块完整切除,肾蒂部下腔静脉旁有3枚肿大淋巴结,无浸润,一并清扫.肿块大小25 cm×20 cm×18 cm,重4 kg.镜检发现其主要成分为平滑肌细胞,扭曲、壁厚的血管及少数脂肪细胞.病理学诊断:右侧肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴出血坏死;肾组织重度萎缩;淋巴结内灶状陈旧性出血.