颅内Bourneville病的CT诊断2例

1 病历摘要 2例病人系母子,患儿8岁,患儿母亲32岁。患儿因患流感及癫痫持续发作入院。经详细查体与询问病史,患儿除流感症状外,其主要表现为癫痫,智力障碍和面部皮脂腺瘤,面部皮肤病变在出生后发现,随年龄增长,面部病变有更明显的趋势。经询问患者之母,亦有此3征表现。患难与共者二人经颅脑CT平扫所见:双侧靠近室间也的尾状核头部(1例)和侧脑室体部旁(1例)发生结节样致密钙化灶。2 讨论2.1 结节性硬化病系正染色体显性遗传性神经皮肤病。文献报道发病率为1/30万。2.2 临床表现以癫痫。