VHL综合征的影像学表现

目的 :探讨VHL综合征的影像学特征,提高对VHL综合征的认识。方法 :回顾性分析7例经临床确诊为VHL综合征的CT及MRI资料,并参考复习相关文献总结其影像表现。结果:7例均出现中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤,6例伴双肾多发囊肿,4例伴双肾多发肾癌,6例伴胰腺多发囊肿,3例伴嗜铬细胞瘤,3例伴胰腺占位性病变,其中1例确诊为实性假乳头状瘤。结论:影像学检查是VHL综合征诊断与随访的主要手段,MRI在CNS病变诊断及随诊中具有显著优势,CT在腹部病变方面具有显著优势。