胰腺恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)是一种少见的间叶源性肿瘤,PEComa家族主要包括肺及肺外的透明细胞糖瘤(clear cell sugar tumor,CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)及胰腺、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤[1]。