表现为短暂性局灶性神经系统发作的烟雾病二例

短暂性局灶性神经系统发作（transient focal neurological events,TFNE）最早于1993年由Greenberg等报告,是脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）患者的主要临床表现之一.近年来TFNE逐渐被认为是CAA的一种特征性的临床表现,以短暂性、反复发作、刻板的神经系统症状为主,可分为阳性症状和阴性症状.主要的阳性症状包括有先兆的扩散性感觉异常、视觉刺激症状或肢体抽搐等;主要的阴性症状包括类似短暂性脑缺血发作,如突发肢体无力、言语障碍或视力下降等,其影像学表现为皮质表面铁沉积（cortical superficial siderosis,cSS）或凸面蛛网膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH）,预示CAA患者存在高风险的颅内出血.