病灶性难治性癫痫术前评估及手术方法的探讨

目的探讨病灶性难治性癫痫术前评估和手术治疗的方法。方法对40例病灶性难治性癫痫患者联合应用长程视频脑电图、磁共振成像、功能磁共振成像、磁共振波谱分析等方法进行术前评估，确定致痫灶与病灶的关系，采用单纯病灶切除术、病灶切除加周围皮质切除术、病灶切除加周围皮质软膜下横切术或皮层热灼术等手术方法，随访复查，评价临床效果。结果40例患者术前评估致痫灶与病灶位置基本一致，术中均应用皮层电极监测，与术前评估相符。术后随访11～48个月．EngelⅠ级30例（75．0％），Ⅱ级7例（17．5％），Ⅲ级2例（5．0％），Ⅳ级1例（2．5％）。36例（90％）患者生活质量改善。结论病灶性难治性癫痫，术前需应用长程视频脑电图、磁共振成像、功能磁共振成像、磁共振波谱分析等方法进行评估以明确病灶与致痫灶的关系，采用多种手术方法联合的方法是治疗病灶性难治性癫痫的有效途径。

继发性三叉神经痛治疗方法的选择

目的探讨治疗继发性三又神经痛的方法及其临床疗效分析。方法回顾性分析我院自1997年7月-2005年10月继发性三又神经痛59例，采用显微手术40例，采用伽玛刀治疗19例，照射靶点为引起三又神经痛的病灶。结果二组均无死亡病例，显微手术组：肿瘤全切32例，次全切除8例，术后三又神经痛均消失，面部感觉减退6例，加重2例。伽玛刀治疗组：平均随访随访6个月～6年（平均68个月），影像学证实2例（10．5％）基本消失，11例（57．9％）明显萎缩，5例（26．3％）体积无变化。肿瘤总控制率94．7％。结论应根据引起三又神经痛的原因采取不同的方法，显微手术全切病灶可达到根治的目的，但累及海绵窦等结构不能全切的病灶及中小型肿瘤可采取伽玛刀治疗，可以有效地控制肿瘤生长、改善临床症状，保护瘤周颅神经的功能。

齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩一家系临床与基因特征

齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩（dentatorubral-pallidoluysian atrophy，DRPLA）为迟发生共济失调中一种常染色体显性遗传的小脑共济失调，是CAG三核苷酸重复次数改变引起的，较少见，日本人群的发病率较高，约为0．6／10万，其他种族人群罕见。目前华人中DRPLA仅报道香港有2家系，散发病例1例。我们诊断一家系，报道如下。