选择性IgA缺乏症的临床和免疫学观察

选择性ＩｇＡ缺乏症的临床和免疫学观察张秋业１舒志荣１姜友章２杨锡强３选择性ＩｇＡ缺乏症（ＳＩｇＡＤ）是一种较为常见的原发性免疫缺陷病，我国人群患病率仅为０．３８‰．以往认为ＳＩｇＡＤ是一种单纯的体液免疫缺陷病，但近年来大量的临床和实验室资料表明，ＳＩ...

情绪障碍患儿父母教养方式与个性的相关性探讨

目的 探讨情绪障碍患儿父母教养方式对其个性的影响。方法 采用父母养育方式评价量表(EM—BU)及艾森克个性测查问卷(EPQ),对35名情绪障碍患儿进行测查。结果 情绪障碍患儿的精神质(P)与 FSS 2、FSS5、MSS3、MSS4呈正相关性;内外向(E)与FSS5呈正相关;神经质(N)与FSS3、MSS2呈正相关;掩饰程度(L)与FSS1、FSS3、MSS1呈正相关。结论 父母亲惩罚、严厉、拒绝、否认及过分干涉对情绪障碍患儿个性具有重要影响作用。

新生儿全胃肠外营养相关性胆汁淤积的发病机制和治疗进展

自1968年Dudrick等首先报道应用肠道外营养可明显改善病人的营养和预后以来，全胃肠外营养（total parenteral nutrition，TPN）已越来越普遍应用于急性重症或严重胃肠道疾病的患儿，它使得患有严重胃肠疾病及危重新生儿的抢救成功率大大提高。然而，1971年Peden等报道了1例接受TPN治疗的早产儿，出现了肝脏肿大和肝功损害，尸检时发现肝内胆汁淤积，胆管扩张及早期肝硬化表现。现在，TPN相关肝胆并发症已被认为是TPN治疗时的重要并发症，越来越受到人们的重视。TPN相关肝胆并发症在成人多表现为肝的脂肪化，而在新生儿期则多见肝内胆汁淤积，即全胃肠外营养相关性胆汁淤积（total parenteral nutrition associated cholestasis，TPNAC），其发病率可达7％～65％。

高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病远期疗效分析

目的 研究高压氧 (HBO)对新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)远期疗效的影响程度。方法 将同期住院的 60例 HIE患儿随机分为 HBO组与对照组各 3 0例 ,两组在采取完全相同常规药物治疗的基础上 ,HBO组接受 HBO治疗 ,1次 / d,共 1 0 d。治疗后 5～ 7年对 HBO组 2 8例 (失访 2例 )、对照组 2 6例 (死亡 1例、失访 3例 )进行集中测查 ,采用龚耀先主持修订的中国韦氏幼儿智力量表 (C-WYCSI)进行智力测验 ,并做详细的体格、神经系统、头颅 CT、X线胸片、鼓膜、视网膜及视听检查。结果 HBO组患儿后遗症的发生率 (2 / 2 8)低于对照组 (8/ 2 6) ,差异有显著性 ,χ2 =4.99,P<0 .0 5;HBO组总智商 (FIQ)92 .89± 1 5.78、言语智商 (VIQ) 93 .99± 1 6.91、操作智商 (PIQ) 89.1 8± 1 5.0 2均高于对照组 (FIQ82 .2 7± 1 9.80、VIQ 83 .1 2± 2 1 .2 5、PIQ78.96± 2 1 .45) ,差异有显著性 ,t值≥ 2 .1 0 ,P<0 .0 5;HBO组患儿智力缺损及边界状态的发生率 (4/ 2 8)明显低于对照组 (9/ 2 6) ,差异有显著性 ,χ2 =4.46,P<0 .0 5。两组患儿体格发育各项指标均在正常范围。结论 HIE患儿在常规药物治疗基础上 ,配合 HBO治疗效果肯定 ,能够明显改善远期预后 ,提高智商水平 ,降低致残率。

氯氮平及氟哌啶醇致新生儿撤药综合征一例

患儿男，38h，第一胎，第一产，孕39周自然分娩，无胎膜早破，生时羊水清，脐带及胎盘正常，1min及5minApgar评分均为10分，人工喂养。自出生后吃奶差，吸吮及吞咽无力，于入院前8h（即生后30h）抽搐1次，当时双目凝视，四肢抽动，面及口唇紫绀，持续约1～2min自行缓解，人院前3h前再次出现抽搐，抽搐状态及持续时间同前，伴呕吐1次，体温正常。其父身体健康，非近亲结婚，其母有精神疾病史，孕期持续口服“氟哌啶醇4mg，每天3次；氯氮平50mg，