成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9例

目的：探讨成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（SCNS—PNET）的临床特点、诊断标准、治疗方法及预后。方法：回顾性分析本院自1998年5月至2010年7月期间9例经手术和病理证实的成人SCNS—PNET患者的临床资料，并进行了随访，对成人SCNS—PNET的诊断和治疗进行分析总结，并用Kaplan．Meier法计算生存率。结果：所有患者均获得6～30个月随访。术后未放化疗（1例）、单独放疗（3例）、放疗加化疗（5例）患者平均生存时间分别为5．0、13．3和17．2个月，后者2年生存率为20％。辅助化疗不能更有效延长患者生存率（X。=0．89，P：0．35）。结论：成人SCNS—PNET为罕见肿瘤，影像学表现具有一定诊断意义，明确诊断需依赖特征性的细胞遗传学改变及免疫组织化学检测。治疗应以手术切除为主．辅以放疗。