53例显微镜下多血管炎临床特点及预后

目的 回顾性分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识.方法 对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析.结果 共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄（61.7±13.6）岁,平均病程（13.5±20.6）个月.临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100％患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检（60.3％）,以新月体肾炎Ⅲ型多见（46.8％）,无或少有免疫复合物沉积.肺脏以肺泡出血（20.8％）及肺间质病变为主.抗中性粒胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4％,蛋白酶3-ANCA阳性3.7％,抗核抗体阳性41.5％,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例.其中死亡16例,占30.2％.主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病.多在诊断后1～3个月内死亡（81.3％）.结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2％的患者P-ANCA阳性,30.2％的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素.