117例先天性心血管畸形尸检的临床病理学研究

目的:分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法:收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果:1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%(117/414例),其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为:大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%(23/117),法洛四联症19例,检出率为16.2%(19/117)。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指(趾)畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征(低心排)、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论:心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。

浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。镜下发现真皮内一相对分化良好的软组织肿瘤呈浸润性生长,浸润周围脂肪组织,肿瘤由梭形至上皮样细胞构成呈片状、束状排列,肿瘤细胞具有颗粒状的胞质,散在少量奇异性核细胞。免疫表型:瘤细胞弥漫强表达CD34,不表达SMA、CK(AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45、desmin。CD68标记间质内的泡沫细胞和散在的树突状细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数<1%。结论浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型,具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别,以准确评估患者预后,防止过度治疗。