中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤中期疗效分析

目的分析中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017(CNCL-B-NHL-2017)方案治疗儿童高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组(CNCL)16家医院2017年5月至2021年4月收治的年龄≤18岁的HGBL患儿的临床及病理资料,根据2016版世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类,分为高级别B细胞淋巴瘤伴双打击/三打击(HGBL-DH/TH)组及高级别B细胞淋巴瘤-非特指型(HGBL-NOS)组。2组患儿均根据CNCL-B-NHL-2017方案,并按照危险度分层化疗,随访截止日期为2023年12月31日。所有患儿均行染色体荧光原位杂交(FISH)检查,以明确基因MYC、BCL-2及BCL-6重排情况。分析患儿发病时临床、病理特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank检验比较组间累积生存率的差异,多因素Cox回归模型分析预后的影响因素。结果共纳入62例患儿,发病年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为7(4,11)岁,男48例、女14例。临床分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别有11例(17.7%)、33例(53.2%)、18例(29.1%)。FISH检测结果显示4例(6.5%)为HGBL-DH;3例(4.8%)为HGBL-TH;余55例(88.7%)均为HGBL-NOS,其中18例伴MYC基因重排。HGBL-DH/TH组有7例,HGBL-NOS组有55例。B1方案13例(20.9%),B2方案3例(4.8%),C1方案37例(59.6%)和C2方案9例(14.7%)。48例(77.4%)同时联合利妥昔单抗靶向治疗。5例(8.0%)治疗中进展。随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为43.5(36.1,53.7)个月,所有患儿的完全缓解率为91.9%(57/62)。3年总生存率和无事件生存率分别为93.5%和91.9%。HGBL-NOS组患儿的3年总生存率高于HGBL-DH/TH组(96.3%比71.4%,P=0.011)。HGBL-NOS组3年无事件生存率高于HGBL-DH/TH组(94.5%比71.4%,P=0.037)。在HGBL-NOS亚组中,伴有MYC基因重排的患儿总生存率较低(100%比88.9%,P=0.039)。多因素Cox回归分析显示,中枢神经系统侵犯(HR=6.05,95%CI:1.96~38.13,P=0.046)是总生存率的危险因素。结论应用CNCL-B-NHL-2017方案治疗儿童HGBL疗效显著,预后良好。