POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素...POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS综合征诊断的复杂性以及Daratumumab作为新一代药物在治疗中的潜在优势。展开更多
目的:比较帕金森痴呆(Parkinson’s disease with dementia,PDD)与非帕金森痴呆(Parkinson’s disease without dementia,n PDD)患者临床资料及甲状腺功能的差异性,并探讨PD患者甲状腺激素水平与不同认知域的相关性。方法:收集38例PDD组...目的:比较帕金森痴呆(Parkinson’s disease with dementia,PDD)与非帕金森痴呆(Parkinson’s disease without dementia,n PDD)患者临床资料及甲状腺功能的差异性,并探讨PD患者甲状腺激素水平与不同认知域的相关性。方法:收集38例PDD组及50例nPDD组,均完成UPDRS-Ⅲ评分、H-Y分级、MMSE、MoCA(北京版)、ADL、HAMA、HAMD量表的评估,所有参与者进行游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平的测定。比较2组间一般临床资料及甲状腺激素水平的差异性,分析甲状腺激素水平与各临床资料及不同认知域的相关性。结果:与nPDD组相比,PDD组患者的UPDRS-Ⅲ评分更高,PDD组的左旋多巴等效日剂量更高、受教育年限时间较短,ADL、HAMA、HAMD评分均较n PDD组更高(P<0.05);2组的TSH、FT3、FT4水平无明显差异(P>0.05)。在PD患者中TSH水平与性别呈正相关(r=0.294,P<0.01),与HAMA评分呈负相关(r=-0.246,P<0.05);FT3水平与年龄(r=-0.293,P<0.01)、性别(r=-0.320,P<0.01)呈负相关,与MoCA总分、(r=0.391,P<0.01)、视空间与执行功能(r=0.630,P<0.01)、语言(r=0.222,P<0.05)、延迟记忆(r=0.307,P<0.01)呈正相关。控制混杂因素变量后,多元回归分析示FT3水平与视空间与执行功能呈正相关(P<0.01)。结论:PDD患者较nPDD患者的受教育年限时间更短、症状严重程度更重、左旋多巴等效日剂量更大,日常生活能力更差、焦虑抑郁程度也更高。PDD患者和nPDD患者间的TSH、FT3、FT4水平无明显差异。PD患者低FT3水平与更差的认知功能相关,尤其是视空间与执行功能。展开更多
文摘目的:比较帕金森痴呆(Parkinson’s disease with dementia,PDD)与非帕金森痴呆(Parkinson’s disease without dementia,n PDD)患者临床资料及甲状腺功能的差异性,并探讨PD患者甲状腺激素水平与不同认知域的相关性。方法:收集38例PDD组及50例nPDD组,均完成UPDRS-Ⅲ评分、H-Y分级、MMSE、MoCA(北京版)、ADL、HAMA、HAMD量表的评估,所有参与者进行游离三碘甲腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平的测定。比较2组间一般临床资料及甲状腺激素水平的差异性,分析甲状腺激素水平与各临床资料及不同认知域的相关性。结果:与nPDD组相比,PDD组患者的UPDRS-Ⅲ评分更高,PDD组的左旋多巴等效日剂量更高、受教育年限时间较短,ADL、HAMA、HAMD评分均较n PDD组更高(P<0.05);2组的TSH、FT3、FT4水平无明显差异(P>0.05)。在PD患者中TSH水平与性别呈正相关(r=0.294,P<0.01),与HAMA评分呈负相关(r=-0.246,P<0.05);FT3水平与年龄(r=-0.293,P<0.01)、性别(r=-0.320,P<0.01)呈负相关,与MoCA总分、(r=0.391,P<0.01)、视空间与执行功能(r=0.630,P<0.01)、语言(r=0.222,P<0.05)、延迟记忆(r=0.307,P<0.01)呈正相关。控制混杂因素变量后,多元回归分析示FT3水平与视空间与执行功能呈正相关(P<0.01)。结论:PDD患者较nPDD患者的受教育年限时间更短、症状严重程度更重、左旋多巴等效日剂量更大,日常生活能力更差、焦虑抑郁程度也更高。PDD患者和nPDD患者间的TSH、FT3、FT4水平无明显差异。PD患者低FT3水平与更差的认知功能相关,尤其是视空间与执行功能。
