巨淋巴结增生症及其合并副肿瘤天疱疮的临床、病理和CT征象分析

目的研究巨淋巴结增生症及其合并副肿瘤天疱疮（PNP）的临床、病理、CT特点。方法总结分析经手术病理证实的19例巨淋巴结增生症患者的临床、病理、影像及术后随访资料。结果不伴有PNP及肺部异常的14例巨淋巴结增生症患者，大部分无症状，极少数有下腹部不适或隐痛。伴发PNP及肺部异常的患者，其临床表现、CT及病理学特点等都较特殊。病理分型：透明血管型18例，混合型1例。CT扫描：18例表现为直径2．5～15cm的单发结节或巨大软组织肿块，1例表现为左颈部多发肿大的淋巴结，直径1．5～5cm；17例边缘光滑，10例密度均匀；7例钙化，均表现为中央区多发散在斑点状分支状钙化，其中5例伴周围散在多发斑点、条状钙化，1例同时伴有周边壳状及环状钙化；形态呈圆柱状或椭球形及球形；增强扫描动脉期及延迟期持续显著强化且与动脉几乎同步强化。结论CT扫描是诊断巨淋巴结增生症的有效方法，特别是CT动态增强和延迟扫描，在明确诊断、指导手术及评价预后方面具有重要价值。对于伴发PNP及肺部异常的病例，早期诊断和手术切除体内巨淋巴结增生症瘤样病变为治愈的关键。