小儿少见结节性筋膜炎超声及磁共振表现与病理对照

结节性筋膜炎（nodular fas—ciitis，NF）是一种起源于筋膜组织的良性病变．以成纤维细胞和成肌纤维细胞增生为特征的良性软组织肿瘤样病变，病因不明，组织学上，因其生长速度快、细胞构成丰富和有丝分裂活跃，常被误诊为肉瘤。本病少见，现报道1例经手术病理证实的NF患儿，其超声、磁共振表现与组织病理对照分析，旨在提高对本病的认识。

小儿颅骨筋膜炎6例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析6例颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型,采用FISH检测USP6基因断裂情况。结果患者年龄6~104个月,中位年龄27.5个月。病变均位于颅骨,其中右顶骨2例,额骨2例,左额颞部1例,左额顶骨1例。临床表现为生长较为迅速的无痛性单发肿块,常侵蚀下方的颅骨。组织学表现为梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞呈疏松的条索状、束状或不规则排列;细胞大小基本一致,无异型性,可见核分裂象,无病理性核分裂象;间质黏液样或纤维黏液样,富含薄壁血管,红细胞外渗不明显,局灶可见裂隙或微囊形成,肿物边缘可见残存的骨小梁。免疫表型:6例肿瘤细胞SMA均弥漫强阳性,4例Calponin阳性,2例Calponin弱阳性;Caldesmon、β-catenin、S-100、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%~5%。USP6分离探针FISH检测显示2例阳性,4例阴性。6例患者随访5~24个月,1例于术后4个月复发。结论颅骨筋膜炎与骨嗜酸性肉芽肿难以鉴别,诊断依赖病理形态学及免疫组化标记,必要时行分子病理检测,治疗以手术切除为主,预后较好。

丛状血管瘤13例临床病理分析

目的探讨丛状血管瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析13例婴幼儿丛状血管瘤的临床特征、病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果13例婴幼儿丛状血管瘤中,男童7例、女童6例,年龄2个月~2岁10个月,其中位于头颈部2例、躯干7例、四肢4例,临床主要表现为体表呈暗红色或紫红色浸润性斑片、斑块或多发丘疹、结节,随患儿生长皮损逐渐增大,其中1例伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)。镜下均为真皮及皮下组织中可见散在或广泛分布的多个小簇状结节或小叶,小叶由短梭形血管内皮细胞、血管周细胞及毛细血管腔构成,低倍镜下呈同心漩涡状或“炮弹”样生长,增生的细胞短梭形、较肥胖,核无异型性,可见少量核分裂象,增生细胞挤压或突入邻近管腔,使管腔呈裂隙状、半月形。免疫表型:CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数<5%。结论丛状血管瘤是一种少见的血管良性增生性病变,诊断主要依据临床特征、病理检查及免疫组化标记。

SALL4 LIN28磷酯酰肌醇蛋白聚糖3在儿童卵黄囊瘤中的表达及意义

卵黄囊瘤(YST),又名内胚窦瘤(EST),是由胚外结构-卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤,常见于婴幼儿及青春期儿童,主要位于性腺内,但也发生于生殖细胞从卵黄囊迁移到生殖嵴的中线路径上。YST的确诊需病理诊断,大多数镜下形态较典型,对于镜下形态不典型,出血坏死严重,或组织量少,有时仅凭镜下形态难以诊断者需借助免疫组织化学检测。

儿童肾母细胞瘤中CD99的表达及其临床意义

本文通过免疫组织化学染色方法检测CD99在肾母细胞瘤（WT）中的表达情况,探讨CD99在肾母细胞瘤的诊断和鉴别诊断中的应用价值,并进一步探讨肾母细胞瘤的发生机制及起源问题。1资料与方法1.1临床资料：收集山西省儿童医院泌尿外科2005年5月.

儿童肝母细胞瘤15例CT及临床病理特征分析

目的提高对儿童肝母细胞瘤(HB)CT及临床病理特征的认识。方法回顾性分析山西省儿童医院经病理证实的15例HB患儿的CT及临床病理特征,并进行文献复习。结果15例患儿中,男性10例,女性5例,年龄1天至9岁。初诊甲胎蛋白水平均升高。10例肿瘤位于右叶,3例累及左右两叶,2例位于左叶。11例为单发,4例为多发。中位肿瘤长径为9.8 cm(5.2~12.2 cm)。15例均见斑片状或裂隙样低密度影,1例见小片出血,7例见斑点或小斑片状钙化。肿瘤均呈分隔状、结节状不均匀强化,10例强化程度较周围肝实质低,5例强化程度明显高于正常肝实质。1例初诊发现肺转移,2例合并胸腹腔积液。PRETEXT分期Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1例。病理类型胎儿型3例,胚胎型9例,上皮间叶混合型2例,未明确分型1例。9例直接行肿瘤切除术,6例新辅助化疗后行根治性切除术。中位随访23个月,无术后复发、转移病例。结论螺旋CT多期扫描对提示HB病理分型具有一定参考价值。综合分析HB的CT表现、PRETEXT分期、临床特征和病理分型有助于HB的诊断和预后判断。

儿童肾母细胞瘤病理诊断共识

肾母细胞瘤（ nephroblastoma ）又称 Wilms 瘤（ Wilms tumor） ,是儿童最常见的恶性实体瘤之一,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%～7%,儿童肾脏肿瘤90%左右是Wilms瘤. 20世纪60年代末以北美为代表的肾母细胞瘤国家研究组（ National Wilms Tumor Study Group,NWTSG）后改为儿童肿瘤研究协作组和欧洲的儿童肿瘤研究国际协作组对Wilms瘤进行统一诊断、治疗等研究,各自均取得了良好的效果;二者主要差别是对于手术切除肿瘤时期的选择.

不同年龄人牙龈肥大细胞的组织化学和电镜研究

取40例临床正常的人牙龈组织,按年龄不同分为2～16岁、17～60岁、61～65岁三组,对每组肥大细胞进行光镜与电镜观察.结果发现:随着年龄增长,肥大细胞数量表现为由少到多,又由多到少的变化;Alcian蓝-藏红组化染色后,三组均以蓝染的肥大细胞为主,呈红蓝混合色的肥大细胞亦随年龄增长出现由少到多,又由多到少的变化;临界电解质浓度的测定结果显示,三组均较高,但随年龄增长仍有增高趋势;电镜下多数肥大细胞渐增大,核异染色质增多,颗粒增多,且逐渐形成有一定构型的颗粒结构.以上结果提示,不同年龄组的牙龈肥大细胞在数量、颗粒的组化性质及超微结构方面均发生了改变,表明同一组织的肥大细胞在不同年龄组表型不同,呈现出异质性.

滑膜骨软骨瘤病误诊为胫骨结节撕脱骨折1例

患儿，女，3岁11个月，摔倒致左膝关节疼痛、肿胀伴活动受限1d入院。患儿于1d前玩耍时摔倒，左膝关节着地，即感左膝关节疼痛，不能屈伸活动，未予特殊处理。患儿疼痛症状未见缓解，并出现左膝关节肿胀，遂来我院就诊。入院查体：左膝关节呈屈曲30°位，肿胀明显，压痛阳性，以胫骨结节处明显，浮髌试验阴性，主动屈、伸活动明显受限，被动活动范围10°-80°，其他检查未见明显异常。

结直肠癌991例环氧化酶-2的表达分析

环氧化酶（cyclooxygenase，Cox）的2个同工酶Cox-1和Cox-2是催化花生四烯酸转化成前列腺素的关键酶，近年研究发现Cox-2在多种肿瘤组织中表达增强，并认为与肿瘤新生血管的生成、肿瘤的浸润与转移有关。本研究应用免疫组织化学方法检测结直肠癌Cox-2的表达，探讨Cox-2与结直肠癌患者的临床病理特点的关系。

小儿少见较大肝间叶性错构瘤一例

患儿女。5个月。发现左腹部肿物2个月，不伴发热、腹痛、呕吐等不适，腹软、腹不胀，未见肠型及蠕动波，左侧腹部明显高于右侧．可触及10cm×9cm大小的肿物，质较硬，肿物光滑，活动度差，界限较清。X线检查示（见图1）：左上腹部致密，可见高密度斑点影，肠管明显受压移位。X线提示：左上腹部占位．性质待查。B超检查示（见图2）：左肾上极内上方可探及10．7cm×8．6cm的实质不均质肿物，随呼吸运动与肝左叶有相对运动．腹腔内未见明显游离暗区。B超提示：左上腹部实质不均质肿物。CT检查示（见图3）：左侧腹膜后可见巨大混杂密度占位性病变，为囊实性，病变大小约6．5cm×8cm，其内可见低密度影及沙粒状钙化影，增强扫描后，病变边缘实性．部分明显强化，其内低密度未见明显强化。肝左叶、胰腺、

B7同源3蛋白B7同源4蛋白在肿瘤治疗中的研究进展

B7同源3蛋白(B7H3)与B7同源4蛋白(B7H4)是来自B7分子家族的免疫检查点,在许多癌症中过表达,尽管二者的受体目前尚未明确报道,但它们对肿瘤免疫的影响是公认的,且不仅仅局限在免疫调节方面。本文描述B7H3与B7H4在不同肿瘤中的免疫及非免疫功能。在肿瘤治疗中靶向B7H3与B7H4可以减少肿瘤细胞增殖,进展和转移,这可能为肿瘤患者改善预后提供更好的思路。

原发性盆腔腹膜后平滑肌瘤误诊为卵巢囊腺瘤一例

患者女,38岁,主诉：发现“盆腔肿物”1年余;现病史：2014年7月体检彩色多普勒超声发现：左附件区肿物,大小约6.0 cm×6.0 cm,无腹痛、腹胀,无发热、无月经改变,未正规治疗。

PHH3和TOPⅡα蛋白在子宫平滑肌肿瘤中的表达及其临床意义

目的 研究PHH3和TOPⅡα蛋白在子宫平滑肌肉瘤(LMS)、恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤(STUMP)、核分裂像活跃的子宫平滑肌瘤(MAL)、富于细胞型平滑肌瘤(CLM)及平滑肌瘤(LM)中的表达水平及其临床意义。方法 应用免疫组织化学EnVision法检测PHH3和TOPⅡα在LMS、STUMP、MAL、CLM和LM组织中的表达情况,用ROC曲线计算PHH3计数在良恶性平滑肌肿瘤诊断中的cut-off值,分析各组PHH3计数的区间分布及两者与LMS患者临床病理特征及预后的关系。结果①PHH3>18/10 HPFs和PHH3≤9/10 HPFs分别可作为诊断LMS和LM的临界值,PHH3≥28/10 HPFs为预测LMS相关性死亡的临界值。②TOPⅡα蛋白在LMS中阳性率显著高于STUMP、MAL、CLM和LM,且在MAL、CLM和LM中均为低表达;PHH3≥28/10 HPFs及TOPⅡα高表达的Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的LMS患者比例均显著高于Ⅰ期患者(P<0.05)。③PHH3计数≥28/10 HPFs和FIGO分期>Ⅰ是调整其他因素后多变量分析中独立预测肿瘤相关性死亡的因子。结论①PHH3> 18/10 HPFs时LMS的可能性大,PHH3 <9/10 HPFs时良性平滑肌肿瘤的可能性大。②TOPⅡα高表达、PHH3计数≥28/10 HPFs和FIGO分期>Ⅰ提示LMS患者的生存期短、预后差,而STUMP的预后评估仍需要大样本临床研究及长期随访。

贲门癌间质中肥大细胞的形态及组化性质的变化

目的 :观察贲门癌间质中肥大细胞、淋巴细胞 ,嗜酸性粒细胞等的形态和组织化学变化及其相互关系。方法 :运用组织化学及电镜技术观察人贲门癌手术标本 4 0例 ,癌旁组织 38例 ,正常组织 4 0例。结果 :癌旁区肥大细胞显著多于癌区与正常区 ,癌区肥大细胞脱颗粒现象严重 ;癌区有淋巴小结形成者绝大多数为恶性程度低者 ,其肥大细胞数量亦显著高于无淋巴小结形成者。 ABS染色癌区及癌旁区以蓝染肥大细胞为多 ,而正常区以红蓝混合色肥大细胞为多。电镜观察 ,癌区与活化肥大细胞和淋巴细胞接触的癌细胞呈变性改变 ;嗜酸粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞与肥大细胞密切接触或相邻。结论 :肥大细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞等在抗肿瘤过程中 。

外周神经母细胞性肿瘤病理诊断共识

外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors。pNT）是一类起源于原始神经脊的儿童颅外最常见的恶性肿瘤之一，国外的统计资料显示，0～14岁儿童中，神经母细胞性肿瘤发病率为1．2／10万；国内材料则为7．7／100万。在欧美国家pNT占儿童恶性肿瘤的8％～10％，占儿童恶性肿瘤死亡总数的15％。

80例山西汉族先天性巨结肠症患儿RET基因单核苷酸多态性分析

目的研究80例山西汉族先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR)患儿RET基因7、12、13、15号外显子的单核苷酸多态性(single nucleotides polymorphisms,SNPs)与HSCR发病的关系。方法通过测序及序列比对的方法,对山西省80例汉族散发性HSCR患者和80例汉族健康儿童进行RET基因外显子序列分析,比较基因多态性位点等位基因频率在两组的差异。结果 RET基因7号外显子A432A(GCA→GCG)位点存在多态性,病例组和对照组中该位点的等位基因分布频率存在显著性差异(χ2=5.668,P<0.05),风险等位基因为G等位基因,OR=3.05,95%可信区间为1.218～7.639;RET基因13号外显子L769L(CCT→CTA)位点存在多态性,病例组和对照组中该位点的等位基因分布频率存在显著差异(χ2=37.458,P<0.01),风险等位基因为G等位基因,OR=4.632,95%可信区间为2.832～7.577。7号外显子D489N(GAC→AAC),15号外显子S904S(TCC→TCG)存在多态位点,病例组与对照组中P>0.05,该位点与疾病无显著相关性。其余已报道多态位点本次试验未发现。结论 RET密码子A432A、L769L的基因多态性与80例山西汉族HSCR患儿的发生密切相关。

山西汉族人群先天性巨结肠症患儿EDNRB基因多态性研究

目的研究先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HSCR)内皮素受体B(EDNRB)基因外显子1-4的特征,探讨EDNRB与HSCR的关系。方法通过测序及序列比对的方法对山西汉族80例先天性巨结肠患儿进行序列分析,以确定其突变和多态位点。结果在第4外显子发现多态位点c831G→A,引起亮氨酸的同义突变(L277L)。其中AA发生率为30.0%(24/80),AG发生率为50.0%(40/80),GG发生率为20.0%(16/80)。A等位基因频率为0.55,G等位基因频率为0.45。未发现其他已报道突变及多态位点。结论 HSCR可检测到EDNRB基因多态性改变,可能是疾病的易感基因。

小儿先天性中胚层肾瘤的CT表现与临床病理特征

目的探讨小儿先天性中胚层肾瘤(CMN)的CT表现与临床病理特征。方法回顾性分析山西省儿童医院2017年9月至2020年11月经手术病理证实的5例CMN患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果5例CMN患儿中,男性3例,女性2例,中位年龄8个月(23 d~18个月)。病理类型经典型1例,细胞型及混合型各2例;2例病灶位于左肾,3例位于右肾。CT示3例密度不均匀,内见坏死及囊变,其中1例可见小斑片状出血灶;2例密度较均匀。增强CT扫描示5例均轻中度不均质强化,呈渐进性、持续性,均可见杂乱、迂曲血管影;4例周缘强化显著,呈"环征",其中1例呈"双层征"。CT平扫密度均匀的2例肿块在延迟期呈等密度,其中1例肿块内见局灶性造影剂潴留。5例CT均未见钙化及转移灶。结论CMN的CT表现具有一定特征性,且对预判其病理分型具有一定参考作用。平扫实性占位、"双层征"及延迟期局灶性造影剂潴留,常提示为经典型,而坏死、囊变及出血多见于细胞型CMN。

凋亡抑制蛋白Survivin和缺氧诱导因子-1α在前列腺癌中的表达及其相关性

目的 检测凋亡抑制蛋白Survivin、缺氧诱导因子-1α（HIF-1α）在前列腺增生和前列腺癌组织中的表达,探讨二者在前列腺癌发生、发展中的作用及相互关系.方法 免疫组织化学SP法检测Survivin、HIF-1 α在前列腺增生（15例）和前列腺癌（62例）组织中的表达,分析Survivin、HIF-1 α与前列腺癌临床病理特征的关系及二者之间的关系.结果 Survivin、HIF-1 α在62例前列腺癌组织中的阳性表达分别为44例（71.0％）、43例（69.4％）,在15例前列腺增生组织中的阳性表达分别为1例（6.7％）、0,两组差异均有统计学意义（x2值分别为20.56、23.56,均P=0.001）;Survivin和HIF-1α在前列腺癌组织中表达的阳性率与前列腺癌的组织学分级、临床分期有关（x2值分别为10.64、5.39、7.62、6.43,均P＜0.05）,二者表达呈正相关（rs=0.350,P=0.006）.结论 Survivin与HIF-1 α在前列腺癌发生、发展中起重要作用,两者之间存在协同作用.