颌面部神经内分泌癌的诊治与临床分析

目的:探讨颌面部神经内分泌癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析16例病理确诊为颌面部神经内分泌癌临床资料,对其一般资料、治疗方式、病理分型、预后进行分析。结果:16例患者临床表现呈侵袭性,原发肿瘤未转移5例(31.25%),邻近组织器官及区域淋巴结转移8例(50.00%),远处器官转移(转移至骨、肺)3例(18.75%);肿瘤累及鼻腔、鼻窦8例,面部皮肤4例,累及腮腺、颌下腺、下颌骨、耳部各1例;病理分型Merkel细胞癌3例,小细胞神经内分泌癌9例,大细胞神经内分泌癌1例,非典型类癌1例,混合细胞癌2例;Syn(+)16例(100.00%),CgA(+)8例(50.00%),CD56(+)15例(93.75%),AE1/AE3(+)13例(81.25%);16例患者中14例手术切除原发病灶,术后给予辅助性放疗、化疗,2例活检确诊后行姑息性放疗、化疗;10例患者死亡,5例带瘤生存,1例无瘤生存。结论:颌面部神经内分泌癌恶性度高、复发及转移率高,手术、放疗、化疗的综合治疗是改善本病预后的关键,但总体预后较差。