原发性肺上皮样血管肉瘤侵犯肋骨1例

64岁男性患者,因咳嗽、痰中带血伴右侧背部疼痛就诊。胸部增强CT检查提示:右肺上叶后段可见一大小5.5 cm×4.9 cm×4.0 cm肿块,临近第3肋骨有骨质破坏征象,全身其他脏器、软组织、皮肤均未发现肿块。手术切除右肺上叶及部分第3、4肋骨。术后病理免疫组化结果示:Vimentin(+),CD31(+),CD34(+),Ki67(70%+),EMA(部分+),符合肺上皮样血管肉瘤诊断,侵犯临近第3、4肋骨。患者于术后6.5个月死于肺转移。肺血管肉瘤非常少见,多为其他部位血管肉瘤转移至肺,原发性肺血管肉瘤更为罕见。肺血管肉瘤无特异性临床症状和影像学特征,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化特征,目前尚无标准、有效的治疗手段,预后差。