外阴肌上皮瘤样肿瘤5例临床病理学分析

目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤的临床病理学特征。方法收集佛山市中医院病理科2021—2023年会诊的5例外阴肌上皮瘤样肿瘤病例,分析其临床资料、病理学特征并复习相关文献。结果5例患者均为女性,年龄24~70岁,平均年龄41岁,临床表现为局部胀痛或扪及体表肿块,镜下包含梭形和上皮样细胞2种成分,伴有多少不等的黏液背景。波形蛋白、上皮细胞膜抗原和雌激素受体的共表达是其经典的免疫表型,分子检测提示SMARCB1/INI1缺失。肿瘤有复发倾向。结论外阴肌上皮瘤样肿瘤是一类分化不确定的SMARCB1/INI1缺失性肿瘤,建议归为惰性进展但有复发潜能的中间型肿瘤,诊断需要形态学、免疫表型及分子检测相结合,局部扩大切除及长期随诊是目前最佳处理方案。