肾脏球旁细胞瘤6例临床病理特征分析

目的探讨肾脏球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor,JGCT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析6例JGCT的临床病理学资料,对切除标本进行常规病理组织学、免疫组化、特殊染色及电镜检查,并复习相关文献。结果6例患者中4例女性,2例男性,年龄32~53岁,2例发生于左侧肾脏,4例发生于右侧肾脏;患者均有持续性、顽固性高血压病史,影像学示肾脏占位。眼观:肿瘤边界清楚,切面呈黄褐色,有完整的纤维性包膜。镜检:瘤细胞呈实性片状分布,中间可见残存肾小管。部分形成血管外皮瘤样结构。间质中血管丰富,血管壁厚、玻璃样变性。同时可见肥大细胞和淋巴细胞浸润,瘤细胞之间界限较清,有颗粒状嗜酸性胞质。部分细胞核周有空晕,细胞核圆形,部分可见核仁,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞表达CD34、vimentin和Renin,部分弱表达SMA;Bowie、PAS和甲苯胺蓝染色均阳性,电镜示瘤细胞内见成簇或散在的大小不一的颗粒状结构,有的呈菱形或扁菱形结晶样。结论JGCT临床较罕见,患者多伴高血压病史,属于具有特殊功能的神经内分泌肿瘤。确诊需结合病理学形态及免疫表型;大部分病例表现为良性生物学行为,预后较好。

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果3例患者年龄68~75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%~70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。