以高钙血症为首发症状的儿童急性淋巴细胞白血病一例

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期发病率最高的恶性肿瘤,主要表现为发热、面色苍白、乏力及出血等症状,常常累及肝、脾、淋巴结及纵膈。该文报道1例5岁ALL男性患儿,其因间断呕吐半个月就诊。患儿以高钙血症为首发症状,体格检查肝、脾及淋巴结无肿大,外周血常规显示白细胞分类无明显改变,最后经骨髓细胞形态学检查及流式细胞学检测明确ALL诊断。该例是以高钙血症为首发症状的ALL,临床罕见,可为临床诊治提供参考。

异丙托溴铵雾化吸入辅助治疗儿童急性喘息性支气管炎的效果

目的探讨异丙托溴铵雾化吸入辅助治疗儿童急性喘息性支气管炎的效果。方法选取2017年9月~2019年2月我院接诊的156例急性喘息性支气管炎患儿作为研究对象,按照给药方式的不同分为对照组和联合组,每组各78例。对照组雾化吸入布地奈德与硫酸特布他林进行治疗,联合组在对照组基础上雾化吸入异丙托溴铵进行治疗。比较两组的临床治疗效果、症状体征消退时间及药物不良反应发生情况,并比较两组治疗前后的血清降钙素原(PCT)和血清C-反应蛋白(CRP)水平。结果联合组的治疗总有效率为97.44%,高于对照组的80.77%,差异有统计学意义(P<0.05)。联合组的喘息、咳嗽、肺部哮鸣音及肺部湿啰音消退时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗前的血清PCT和CRP水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组的PCT和CRP水平低于治疗前,联合组的PCT和CRP水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患儿治疗过程中均未出现明显的不良反应。结论异丙托溴铵雾化吸入辅助治疗儿童急性喘息性支气管炎的效果较好,不仅可明显改善患儿的临床症状和体征,缓解炎症反应,且安全性较高,值得临床推广应用。

健康中国背景下直属附属医院对医学实习生融入“四史”教育的探索与思考

对医学实习生融入“四史”教育是直属附属医院医学教育教学改革的重要举措,也是培养中国新时代医学人才的重要途径之一。在健康中国背景下、在院校合作的基础上,探索对医学实习生创新性融入“四史”教育教学模式,能有效增进医学生的职业责任感和历史使命感,对培养具有德才兼备、顽强拼搏、甘于奉献的医学人才有着价值引领作用。

针对性访视结合快速康复理念对行腹腔镜下疝囊高位结扎术患儿康复质量的影响

目的探讨针对性访视结合快速康复理念对行腹腔镜下疝囊高位结扎术患儿康复质量的影响。方法选取2020年1~10月广东医科大学顺德妇女儿童医院收治的行腹腔镜下疝囊高位结扎术的114例患儿,将其随机分为对照组(n=57)和观察组(n=57)。对照组患儿采用针对性访视进行干预,观察组患儿采用针对性访视联合快速康复理念进行干预。比较两组患儿的术后康复质量、术后相关并发症的发生率和住院期间家属对护理的满意度。结果观察组的术后排气时间、术后排便时间、切口愈合时间和住院时间均显著短于对照组(P值均<0.05),东安大略儿童医院疼痛评分(CHEOPS)显著低于对照组(P<0.05)。观察组的并发症总发生率为10.53%,显著低于对照组的28.07%(P<0.05)。观察组的护理满意率为89.47%,显著高于对照组的71.93%(P<0.05)。结论对行腹腔镜下疝囊高位结扎术的患儿采用针对性访视联合快速康复理念进行干预,可明显改善患儿的术后康复质量,降低术后并发症发生率,提高家属的护理满意率,值得在临床上推广实施。

小儿心肌损伤与野生型p53蛋白及NT-proBNP表达的相关性分析

目的探讨小儿心肌损伤与野生型p53蛋白及N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)表达的相关性。方法选取2018年1月~2020年5月于我院接受治疗的心肌损伤患儿40例为观察组,另选取40例同期于本院接受健康体检儿童为对照组,比较两组野生型p53蛋白及NT-proBNP水平,并分析小儿心肌损伤与野生型p53蛋白及NT-proBNP表达的相关性。结果观察组野生型p53蛋白、NT-proBNP水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);经Logistic回归分析结果显示,提示野生型p53蛋白及NT-proBNP水平是导致小儿心肌损伤发生的危险因素(OR>1,P<0.05);绘制ROC曲线,结果显示,野生型p53蛋白及NT-proBNP水平联合预测小儿心肌损伤的AUC为0.960,>0.9,预测价值高。结论野生型p53蛋白、NT-proBNP水平与小儿心肌损伤密切相关,对诊断小儿心肌损伤具有较高的预测价值,可为临床及时实施针对性的治疗方案提供可靠依据。

Jagged-1抑制小鼠胚胎干细胞分化为造血干/祖细胞

目的探讨Notch信号通路在小鼠胚胎干细胞(ESC)分化为造血干/祖细胞(HSC/HPC)中的作用。方法1)体外培养小鼠拟胚体细胞(EBs),使用Jagged-1蛋白活化Notch信号通路及DAPT(γ-分泌酶抑制剂)抑制Notch信号通路。实验分为拟胚体细胞复苏组(EB组)、对照组、Jagged-1组、DAPT组和Jagged-1-DAPT组。2)流式细胞计量术检测ESC特异性表型和HSC/HPC特异性表型的表达。3)实时定量PCR检测各组Notch信号通路基因、小鼠ESC表型基因和HSC/HPC表型基因的表达。结果1)Jagged-1组细胞胚胎干细胞数较对照组和Jagged-1-DAPT组明显增多(P<0.05),2)Jagged-1-DAPT组分化的HSC/HPC数较control组及Jagged-1组明显增多(P<0.05);3)Jagged-1组Notch1、Notch2、Notch4 mRNA表达量较对照组明显升高(P<0.05);4)DAPT组和Jagged-1-DAPT组中Notch1、Notch4 mRNA表达量较对照组降低(P<0.05)。结论Jagged-1激活Notch信号通路可抑制小鼠ESC向HSC/HPC的分化。

11号染色体长臂缺失1例

患儿男,9月余,因“肺部感染、营养不良”于2020年8月在广东医科大学附属医院儿科住院治疗。患儿为孕4产3,足月顺产,生后Apgar评分10-10-10分,出生体质量3.1 kg,身长50 cm,头围34 cm。父母非近亲结婚,有2个哥哥,体健。母亲人工流产1次,此次孕期产检未发现异常。患儿生后发现前额突出、鼻梁塌陷、低耳位、腭裂(图1A)、肌张力低、听力障碍,心脏彩超、血尿遗传代谢筛查正常。患儿面部畸形、肌张力降低,不能排除染色体疾病可能.

Bcl-2家族在脐带间充质干细胞外泌体改善阿霉素心肌损伤中的作用

目的 探讨Bcl-2家族在脐带间充质干细胞外泌体(Exo)改善阿霉素(Dox)诱导心肌损伤中潜在机制。方法 大鼠心肌细胞H9C2分为空白对照组、Dox组(0.2 mg/L Dox)、H-Exo+Dox组(30 mg/L Exo、0.2 mg/L Dox)、L-Exo+Dox组(15 mg/L Exo、0.2 mg/L Dox)。流式细胞术检测细胞凋亡,Western blot检测Bax、Bcl-2、Caspase-3表达。结果 H-Exo+Dox、L-Exo+Dox组细胞凋亡率及Bax、Caspase-3表达明显低于Dox组,而Bcl-2表达、Bcl-2/Bax比值明显增加,特别是H-Exo+Dox组(P<0.05)。结论 脐带间充质干细胞Exo通过下调Bax、Caspase-3表达和上调Bcl-2表达来减轻Dox对心肌损害。

曲普瑞林治疗中枢性性早熟女童的疗效

目的:分析曲普瑞林治疗中枢性性早熟女童的临床疗效。方法:选定40例中枢性性早熟女童,予以曲普瑞林治疗,比较治疗前后身高、体重、BA、骨龄差值/年龄差值(ΔBA/ΔCA)、性激素指标、子宫体积、卵巢体积,记录不良反应。结果:治疗3个月、6个月、9个月、12个月后ΔBA/ΔCA、FSH、LH、E_(2)、PROG、子宫体积、卵巢体积均低于治疗前,P<0.05;治疗3个月、6个月、9个月、12个月后身高、体重、BA、PRL、TESTO高于治疗前,P<0.05。结论:曲普瑞林可有效缓解中枢性性早熟女童患者性早熟症状,调节性激素指标,缩小子宫体积、卵巢体积,且不良反应较少。

SIRT1激活剂在重型β-地中海贫血治疗中的研究进展

β-地中海贫血(β-Thalassemia)是世界上最常见的单基因疾病之一,在重型β-地中海贫血患者的常规的输血疗法中存在许多挑战和局限性。胎儿血红蛋白(HbF)诱导剂的临床使用被认为是治疗重型β-地中海贫血的一种新方法。已知HbF诱导剂包括羟基脲、白藜芦醇、丁酸钠、SRT2104、SRT1720等等,在这篇综述中,我们概述了目前正在开发的SIRT1激活剂在重型β-地中海贫血治疗中的研究进展。

早产儿凝血功能异常的危险因素分析及其与新生儿危重病例评分的相关性

目的探讨新生儿危重病例评分与凝血功能异常的相关性及早产儿凝血功能异常的危险因素。方法582例早产儿,均行活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、血浆纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、凝血酶时间(thrombin time,TT)检测,并根据凝血功能是否正常分为正常组146例和异常组436例,记录并比较2组一般资料和出血发生率;采用多因素logistic回归分析早产儿发生凝血功能异常的影响因素。采用新生儿危重病例评分(neonatal critical illness scores,NCIS)进行疾病严重程度评估,根据疾病严重程度分为非危重组225例,危重组228例,极危重组129例,比较3组APTT、FIB、PT和TT,采用Spearman相关性分析患儿凝血指标与病情严重程度的相关性。结果正常组顺产比率(56.85%)高于异常组(45.41%)(P<0.05),小于胎龄儿(14.38%)、胎膜早破(13.70%)比率和出血发生率(14.38%)均低于异常组(23.62%、21.33%、22.71%)(P<0.05)。胎膜早破(OR=1.823,95%CI:1.068~3.111,P=0.028)、出生窒息(OR=1.726,95%CI:1.042~2.860,P=0.034)是早产儿凝血功能异常的独立危险因素。非危重组、危重组、极危重组APTT[(65.63±19.05)、(70.35±19.99)、(77.65±24.67)s]、PT[(15.19±5.33)、(15.45±6.22)、(16.89±5.20)s]依次延长(P<0.05),3组FIB、TT比较差异均无统计学意义(P>0.05)。APTT、PT与早产儿病情严重程度呈正相关(r=0.198,P<0.001;r=0.161,P<0.001)。结论胎膜早破、出生窒息是早产儿凝血功能异常发生的独立危险因素;APTT、PT与早产儿病情危重程度相关,危重早产儿更易发生凝血功能异常。

野生型p53蛋白及NT-proBNP、CTnI及CK-MB在小儿心肌损伤中的表达

目的探索野生型p53蛋白、NT-proBNP、CTnI及CK-MB在小儿心肌损伤中的表达。方法收集我院确诊为心肌损伤患儿50例作为研究组,同时选取同时期在我院接受健康体检的健康儿童50例作为对照组,分别检测两组血清中野生型p53蛋白、NT-proBNP、CTnI及CK-MB的表达。结果研究组NT-proBNP含量、野生型p53蛋白含量、CTnI含量及CK-MB含量明显高于对照组(P<0.05)。研究组心功能等级越高,其野生型p53蛋白、NT-proBNP、CTnI及CK-MB含量越高(P<0.05)。结论小儿发生心肌损伤时,野生型p53蛋白水平与NT-proBNP水平可作为早期诊断的可靠实验指标,还可指导判断心肌损害的严重程度。