二期全腔静脉肺动脉连接术的短期疗效

目的：探讨二期全腔静脉肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）行单心室矫治的短期疗效。方法：39例单心室患儿行 TCPC 术，术前患儿血氧饱和度范围0．65～0．85，平均0．81±0．04。其中16例行左右心导管检查，采用4种术式完成TCPC术。结果：存活率为100％。安静不吸氧时下血氧饱和度0．8～1．0，平均0．95±0．05，较术前明显提升（P ＜0．001）。随访6～12个月，17例出现并发症。结论：TCPC短期疗效好，无严重并发症。

婴幼儿二尖瓣整形术104例的临床疗效及短期随访报告

目的了解先天性心脏病并存或仅存中-重度二尖瓣反流的婴幼儿二尖瓣整形术后的早期临床疗效及随访情况。方法回顾性分析广东省人民医院104例行先天性心脏病矫正,同时行二尖瓣整形术的婴幼儿,男53例,女51例;中位年龄8（12~24）个月,范围1~57个月;中位体质量为7.0（5.50~8.88）kg,范围3.80~15.5 kg;中位身高为68（63~75）cm,范围52~111cm。术前纽约心脏协会（New York Heart Association,NYHA）心功能：Ⅰ级1例（1%）,Ⅱ级75例（72.1%）,Ⅲ级25例（24%）,Ⅳ级3例（2.9%）。随访二尖瓣整形术前、后患儿临床表现、心功能、超声心动图表现;采用随机区组方差分析检验超声心动图随访结果。结果术后1例因低心排血量综合征死亡,手术成功率99%。术后并发症发生率为8.7%。中位住院时间19（13~23.75）d,范围6~54 d。超声心动图随访左心房内径、左心室舒张末及收缩末内径、左心室射血分数、二尖瓣反流面积均比术前明显减小,差异有统计学意义（P〈0.05）;组间比较显示,术后3个月上述指标与术前比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对先天性心脏病并存或仅存中-重度二尖瓣反流的婴幼儿患者,二尖瓣整形术在临床值得推广,早期手术效果满意,无需抗凝治疗,可提高患儿生活质量。

13例弯刀综合征的诊治分析

目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果13例患儿中男7例,女6例。年龄21天~10岁,平均17个月。体质量3.2~29.5 kg,平均7.9 kg。婴儿型10例,临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓,其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例,均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例,动脉导管未闭2例,右心室双出口/室间隔缺损1例,右肺及右肺动脉发育不良4例,右肺发育不良2例,侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术,1例仅行右心室双出口矫治术,其中3例术后因严重肺动脉高压死亡;1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会,1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄,血流速度2 m/s。随访8例患儿,最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄,血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论如发现中位心或右位心,反复呼吸道感染,不明原因的肺动脉高压,需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访,必要时需再次手术干预。