临床路径法和PBL教学法在心儿科住培中的应用

住院医师规范化培训是医学生毕业后教育的重要组成部分。心血管儿科(简称心儿科)作为儿科住培基地中的亚专科,专业性强和特色优势明显,在住院患者中有较高的临床路径入组率。但心儿科病种复杂多样,住培生学习难度较大,如何在短期内实现培养目的,已成为住培基地规范化教学的当务之急。广东省人民医院是广东省内最早开展住院医师和全科医师规范化培训的培训基地之一,师资力量雄厚,带教老师具有多年带教的经验,知识储备丰富。带教老师可结合科室特色,应用临床路径法结合以问题为导向的教学法(problem-based learning,PBL),根据教学大纲从理论到实际、以问题为核心、由浅到深进行带教,发挥学员的主观能动性,提高学习的主动性和积极性。带教后,学员解决问题、主动学习、团队沟通协作等能力得到提高,证实了临床路径法结合PBL教学法在心儿科住培中的良好应用价值。

1例儿童暴发型心肌炎伴心源性休克的体外膜氧合治疗

目的探讨体外膜氧合（EcM0）技术辅助治疗1例儿童重症暴发型心肌炎的临床疗效及安全性评价。方法回顾分析2015—08广东省人民医院儿科重症监护病房（PICU）应用VA—ECMO辅助成功抢救1例暴发型心肌炎伴难治性休克的6岁男童的临床资料，收集ECMO支持前、辅助期间、应用后的生命体征、血清高敏肌钙蛋白T（TnT—HS）和脑利钠肽前体（proBNP）浓度、心脏超声左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率（Fs）变化、血管活性药物使用及并发症，结合文献进行报道。结果ECMO辅助支持86h，入院LVEF和Fs分别为41％和20％，辅助前24％和11％，运行期间每天评估LVEF和Fs，依次为34％和23％、41％和23％、49％和27％，脱机前为58％和29％。辅助后血清TnT—HS、proBNP浓度呈逐日下降趋势，脱机时短暂回升，生命体征逐渐稳定，收缩压、舒张压均有升高，运行期间逐渐下调并可停用血管活性药物。并发症为颈内动静脉插管处渗血、急性溶血性贫血、血小板减少、右上肢皮下出血、股静脉插管处血肿。共住院3周，康复出院。结论尽早应用ECMO辅助重症暴发型心肌炎的治疗可取得较好疗效，适时脱机以缩短辅助支持时间，可减少严重并发症出现，保障患者安全。

基于微透析与微流控的新型肝素实时监测方法

目的:提供一种快速、连续、准确检测血液内肝素浓度及指导鱼精蛋白用药的新型诊断方法。方法:分别对微透析与微流控技术进行优化并整合,对人血浆中的肝素浓度变化进行实时监测。结果:该微透析-微流控系统能定量测量浓度范围为0~4.0 IU/mL的肝素,每隔30 s可自动读数1次,从取样到输出结果耗时16 min,结果与传统酶标仪测量方法的一致性高(R=0.995)。结论:该方法具有快速、准确、可完全覆盖肝素治疗浓度范围等特点,还可用于评价鱼精蛋白的用量,辅助临床用药。

原发性肉碱缺乏症性心肌病患儿基因突变及家系分析

目的 探讨以心肌病为唯一临床症状的原发性肉碱缺乏症患儿SLC22A5基因突变情况.方法 2012年12月至2013年10月在广东省心血管病研究所对6例原发性肉碱缺乏症患儿及其父母进行基因检测,6例患儿中男4例、女2例,年龄6个月～15岁.从患儿及其父母静脉全血中提取DNA,采用高通量测序法直接测序确定其突变位点及类型;采用Sanger法验证患儿高通量测序的结果并测定患儿父母的相应序列,明确突变的遗传来源.对检测到的错义突变采用SIFT和PolyPhen进行突变位点功能预测.结果 6例患儿均检测到SLC22A5基因突变,共检出3个突变位点,包括2种无义突变R254X和R289X,1种错义突变C113Y,4例为复合突变,2例为纯合突变,其中R254X突变率最高.患儿父母均为相应基因的杂合突变.结论 R254X、R289X和C113Y为原发性肉碱缺乏症的可疑致病突变.

胎儿先天性心脏病介入治疗进展

先天性心脏病介入治疗经过50多年的发展已取得了长足的进步,伴随着胎儿超声心动图技术的快速发展,胎儿心脏介入手术治疗技术得到发展,挽救了胎儿生命,改善了出生后的预后,其安全性和可行性已得到肯定。

改良单片法矫治儿童完全型房室间隔缺损单中心应用

目的总结应用改良单片法(modified single-patch,MSP)矫治儿童完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,CAVSD)的相关经验。方法回顾性分析2009年6月至2017年12月间在我中心采用MSP技术行CAVSD双心室矫治术141例患儿的临床资料,其中男62例、女79例,手术时中位年龄6(3,11)个月,中位体重5.8(4.5,7.0)kg。Rastelli分型:A型116例,B型14例,C型11例。合并Down’s综合征15例。记录体外循环时间、主动脉阻断时间、房室瓣反流等相关临床数据。结果术后17例患者出现重度左侧房室瓣反流(left atrioventricular valve regurgitation,LAVVR),6例患者出现重度右侧房室瓣反流(right atrioventricular valve regurgitation,RAVVR)。末次随访5例患者出现重度LAVVR,1例患者出现重度RAVVR。随访期间左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)1例,末次随访无LVOTO发生。早期死亡5例,随访死亡2例。再手术患者12例,距首次手术的中位间隔时间为268(8,1270)d。结论利用MSP技术外科矫治儿童CAVSD的预后良好,改善了患者术后死亡率和房室瓣反流程度。