维持性血液透析患者血清RANKL、OPG及FGF21与冠状动脉钙化的关系

目的探讨维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者血清核因子NF-κB受体活化因子配体(receptor activatorofNF-κB ligand,RANKL)、骨保护素(osteoprotegerin,OPG)及成纤维细胞生长因子21(fibroblast growthfactor 21,FGF21)浓度与冠状动脉钙化及其进展的关系。方法选取2018年1月至2020年12月在广东省人民医院进行MHD的患者178例,收集患者基本资料,利用酶联免疫吸附试验法(enzymelinked immunosorbent assay,ELISA)检测血清OPG、RANKL、FGF21浓度,使用多层螺旋计算机断层扫描(mul⁃tislice spiralcomputedtomography,MSCT)测定冠状动脉钙化积分(coronary arterycalcificationscore,CACs),行相关性分析。结果178例MHD患者重度冠状动脉钙化(CACs>400分)发生率为54.5%。与轻度冠状动脉钙化(10分<CACs<400分)比较,重度冠状动脉钙化组的血清OPG浓度显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关分析显示OPG与CACs成正相关关系(r=0.217,P=0.004);OPG对重度冠状动脉钙化的受试者工作特征曲线(receiver operatingcharacteristiccurve,ROC)的曲线下面积为0.66。RANKL、FGF21浓度在不同钙化分组患者间比较,差异无统计学意义(P<0.05)。透析患者血清FGF21浓度较健康人群显著升高,约11倍左右,差异有统计学意义(P=0.000)。结论MHD患者重度冠状动脉钙化发生率高血清OPG浓度与冠状动脉钙化严重程度相关,是评估MHD患者冠状动脉钙化进展的较良好指标。

单中心689例心脏肿瘤的临床病理学分析

目的探讨心脏肿瘤的病理类型、年龄、性别及发病部位的分布特点及其相关性。方法回顾性分析1992年1月1日至2017年12月31日广东省人民医院病理诊断的689例心脏肿瘤,复习其临床资料、HE切片、免疫组织化学切片及分子病理检测,根据第4版《WHO肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类》标准进行病理诊断、分类,并统计分析、复习相关文献。结果689例心脏肿瘤患者平均发病年龄为48岁,发病高峰为40~59岁年龄段;其中男性259例,女性430例(男女比为3∶5),但青少年儿童患者中男性24例,女性12例(男女比为2∶1)。原发性肿瘤674例(674/689,97.8%),继发性肿瘤15例(15/689,2.2%)。各年龄段的心脏肿瘤均以良性肿瘤多见,20岁以下儿童及青少年与20岁及以上成年人相比,良性、交界性及恶性心脏肿瘤的发生率均较低(4.8%比95.2%;3/9比6/9;5.5%比94.5%,P=0.01)。心脏良性肿瘤患者中,女性多于男性(406∶219),而交界性及恶性心脏肿瘤患者中,男性多于女性(6∶3和34∶21)。心脏肿瘤以黏液瘤最为多见(577/674,85.6%)。心脏黏液瘤好发于20岁及以上的成年人(85.9%比14.1%),女性多见,而非黏液瘤则好发于20岁以下的青少年及儿童(55.6%比44.4%,P<0.01),且男性稍多于女性。689例心脏肿瘤中,524例发生于左心房,其次是右心房(84例)、心包(26例)、右心室(23例)、左心室(11例),还有21例发生于多心腔或瓣膜。良性肿瘤最好发于左心系统(523/625,76.3%);交界性肿瘤好发于右心系统(5/9);恶性肿瘤好发于右心系统(22/55,40.0%)。结论原发性心脏肿瘤病理类型多样,其中黏液瘤的发病率占明显优势,主要为成年女性,但是儿童及青少年患者中男性多见,且以非黏液瘤为主。

弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学分析

目的探讨弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年5月收集的3例肺弥漫性肺脑膜上皮瘤病的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点,并复习相关文献。结果3例弥漫性肺脑膜上皮瘤病患者均为老年女性,年龄分别为53、69、74岁。病变弥漫累及双肺,形态学表现为多发的脑膜上皮样微结节,细胞形态温和,类似于脑膜上皮,大小一致,核卵圆形,可见核沟,胞质丰富、嗜酸性,呈旋涡状或巢状排列;核分裂象罕见。免疫组织化学显示3例波形蛋白、上皮细胞膜抗原、孕激素受体均弥漫强阳性;3例CAM5.2、嗜铬粒素A、突触素、细胞角蛋白7和甲状腺转录因子1均阴性。结论弥漫性肺脑膜上皮瘤病非常罕见,病程缓慢,预后好,应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤,防止造成不适当的治疗。

改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用

目的探讨改良Killian（modified Killian，MK）法电子喉镜检查（简称MK检查）诊断先天性梨状窝瘘的可行性、利弊及意义。方法前瞻性研究比较MK检查（改良Killian体位＋转头＋捏鼻鼓气动作）与传统电子喉镜检查、下咽造影和CT在30例临床疑似先天性梨状窝瘘患者中的诊断价值。根据年龄将患者分为幼龄组（≤14岁）和大龄组（〉14岁），记录两组MK检查的诊断阳性率，并采用χ^2检验比较其差异。结果20例下咽造影可见先天性梨状窝瘘瘘管显影，诊断阳性率为66.7%（20/30）；25例CT表现为环甲关节内侧、下缘和/或甲状腺上极组织内含气腔隙，甲状腺形态改变，颈部窦道和/或瘘管形成等，诊断阳性率为83.3%（25/30）。MK检查显露梨状窝内瘘口的诊断阳性率（76.7%，23/30），高于传统电子喉镜检查（13.3%，4/30），差异有统计学意义（χ^2＝17.05，P〈0.05），与下咽造影、CT对比差异无统计学意义（χ^2＝0.31，χ^2＝0.10，P均〉0.05）。大龄组MK检查诊断阳性率显著高于低龄组（χ^2＝6.68，P〈0.05）。结论MK检查可清晰显露下咽解剖结构及梨状窝底部内瘘口，安全可行、直观有效、便捷经济，可作为临床疑似先天性梨状窝瘘术前诊断和术后随访的有效补充。

Ⅳ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿临床、手术预后及CT特点(附7例报道)

目的探讨Ⅳ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)患儿的临床、手术预后及CT特点。方法回顾性分析7例Ⅳ型PA/VSD患儿的临床及CT检查资料,记录Ⅳ型PA/VSD影像表现、侧支情况、供应肺段及合并其他畸形情况。结果心脏CT三维重组图像可清晰显示Ⅳ型PA/VSD影像表现、侧支情况、侧支供应肺段,以及合并其他畸形。其中合并房间隔缺损4例,主动脉右弓右降4例,迷走左锁骨下动脉2例,冠状动脉起源异常1例,永存左上腔静脉1例,三房心1例。结论Ⅳ型PA/VSD是一种罕见的先天性心脏病,常伴其他心脏、大血管发育异常;心脏CT三维重组图像可直观、清晰显示患者的各种体肺侧支情况、供应肺段及其合并心血管解剖异常。