经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘66例中远期随访

目的总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘(CCF)的经验及中远期随访结果。方法病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象,收集并分析其临床基线资料、手术效果、术中及术后严重不良事件、随访结果及预后等资料。根据是否发生严重不良事件将患儿进行分组,比较严重不良事件组和无严重不良事件组一般情况及CCF特征的差异。组间比较采用独立样本t检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果66例先天性CCF的患儿中男34例、女32例,年龄3.9(1.9,6.2)岁,体重15(11,20)kg。66例CCF均为中型或大型瘘管,其中近端型瘘管55例(83%),远端型瘘管11例(17%);瘘管起源于右冠状动脉38例(58%),起源于左冠状动脉28例(42%);合并冠状动脉瘤(CAA)40例(61%)。66例患儿中64例患儿完成封堵治疗,5例患儿发生6例次围手术期严重不良事件。围手术期手术成功率为92%(59/64),围手术期不良事件发生率为9%(6/64),其中2例患儿术中发生了2例次严重不良事件,包括手术相关死亡1例,急性心肌梗死1例;3例患儿术后随访1 d发生了4例次严重不良事件,包括急性心肌梗死2例、三尖瓣腱索断裂1例、封堵器脱落1例。共58例患儿完成中远期随访,随访时间9.3(6.5,13.4)年。9例患儿发生10例次严重不良事件,中远期严重不良事件发生率为17%(10/58),其中5例次并发症(1例次新发CAA、1例次主动脉瓣穿孔、1例次冠状动脉血栓形成、2例次新发三尖瓣脱垂伴重度反流)以及5例次大量残余分流(瘘管再通)。围手术期及随访期间,13例患儿发生16例次严重不良事件,51例患儿未发生严重不良事件。发生严重不良事件组患儿的大型瘘管[11/13比39%(20/51),P=0.005]、巨大CAA[10/13比14%(7/51),P=0.030]所占比例均明显高于无不良事件组患儿,肺动脉平均压明显高于无不良事件组患儿[(20±9)比(16±6)mmHg,1 mmHg=0.133 kPa,t=2.02,P=0.048]。结论经导管介入治疗儿童先天性CCF即刻疗效确切,中远期有效性和安全性尚可,但需严格把握CCF介入治疗适应证。

急诊科灾害专科护士工作体验的质性研究

目的了解灾害专科护士的角色体验和对临床实践感知,为灾害专科护士的职业发展和管理提供参考。方法采用描述性质性研究方法,对广东省三甲医院急诊科的15名灾害专科护士进行半结构访谈,运用内容分析法分析资料。结果提炼出灾害专科护士工作体验的3个主题(感知个人专科角色、参与专科临床实践、融入医院应急救援队伍建设)及9个次主题。结论灾害专科护士在灾害护理继续教育、多学科合作和医疗紧急救援队伍建设等方面可发挥重要作用,医院需结合灾害护理多学科交叉的特点,明确灾害专科护士角色定位和岗位范围,进一步发挥专科护士价值。

胎儿肺动脉瓣狭窄产前诊断、治疗与转归的临床研究

目的探讨肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis,PS)在胎儿期的超声特点、出生后转归、手术干预手段及时机。方法选取2016年1月至2021年1月广东省人民医院胎儿心脏超声诊断为胎儿单纯PS并生后随诊的患儿79例,回顾性分析和总结其产前及生后的临床资料。结果胎儿PS按动脉导管血流方向(正向和逆向)分为2组,2组胎儿PS在肺动脉瓣血流速度、三尖瓣反流程度、主肺动脉与主动脉内径比值、三尖瓣瓣环与二尖瓣瓣环比值、右心室与左心室纵径比值、心胸面积比例比较,差异均有统计学意义(P<0.01)。手术患儿中75%(30/40)取得双心室结局,5%(2/40)取得一个半心室结局,20%(8/40)在B-T分流术后随访观察中,3.7%(3/18)死亡。结论胎儿心脏超声是产前诊断胎儿PS并且评估生后预后的重要手段。胎儿PS总体预后较好,由于部分患儿呈进展性改变,诊断胎儿PS后,尤其动脉导管血流方向改变、三尖瓣反流重度的胎儿应进入产前生后一体化诊疗体系,以改善患儿的预后,减少病死率。

婴儿母亲育儿困难现状及影响因素分析

目的调查婴儿母亲育儿困难现状并探讨其影响因素,为育儿支持方案的制定提供依据。方法采取方便抽样法,采用中文版婴儿母亲育儿支持问卷对740名健康婴儿的母亲进行调查。结果育儿支持问卷各维度得分分别为育儿困难感维度(3.29±0.65)分,家庭支持维度(2.92±0.52)分,母亲自身情况维度(3.05±0.60)分,婴儿情况维度(2.96±0.55)分,丈夫情况(2.39±0.52)分。LASSO回归分析结果显示母亲自身情况、婴儿情况、家庭支持情况是育儿困难感的影响因素(均P<0.05)。结论婴儿母亲育儿困难评分较高,与母亲自身情况、婴儿情况、家庭支持情况有关。医护人员应及时评估婴儿母亲的育儿困难感及其影响因素,加强科普宣教,针对性地予以帮助,减少婴儿母亲育儿焦虑的发生。社会机构应逐步完善育儿支持体系,促进母婴健康。

人工智能技术在胎儿超声心动图中的应用进展

引言先天性心脏病(以下简称先心病)是最常见的出生缺陷,我国活产新生儿中先心病发病率约8.98‰,其中危重症先心病占2.93‰[1],是婴幼儿死亡最主要的原因之一。胎儿超声心动图是目前产前诊断先心病最重要手段之一,准确性约为85%[2]。但受到胎儿和母体因素、超声医师技术水平和仪器分辨率等影响,获取高质量的胎儿超声心动图仍面临很大挑战,导致胎儿心脏异常检出率存在地域差异。美国一项研究结果显示,社区医院先心病产前检出率仅为34%[3];而另外一些研究显示先心病产前检出率低至14%[4‐5]。产前漏诊或误诊先心病可能导致预后不良的先心病胎儿出生或危重先心病患儿得不到及时救治,造成不良预后。

二期全腔静脉肺动脉连接术的短期疗效

目的：探讨二期全腔静脉肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）行单心室矫治的短期疗效。方法：39例单心室患儿行 TCPC 术，术前患儿血氧饱和度范围0．65～0．85，平均0．81±0．04。其中16例行左右心导管检查，采用4种术式完成TCPC术。结果：存活率为100％。安静不吸氧时下血氧饱和度0．8～1．0，平均0．95±0．05，较术前明显提升（P ＜0．001）。随访6～12个月，17例出现并发症。结论：TCPC短期疗效好，无严重并发症。

婴幼儿二尖瓣整形术104例的临床疗效及短期随访报告

目的了解先天性心脏病并存或仅存中-重度二尖瓣反流的婴幼儿二尖瓣整形术后的早期临床疗效及随访情况。方法回顾性分析广东省人民医院104例行先天性心脏病矫正,同时行二尖瓣整形术的婴幼儿,男53例,女51例;中位年龄8（12~24）个月,范围1~57个月;中位体质量为7.0（5.50~8.88）kg,范围3.80~15.5 kg;中位身高为68（63~75）cm,范围52~111cm。术前纽约心脏协会（New York Heart Association,NYHA）心功能：Ⅰ级1例（1%）,Ⅱ级75例（72.1%）,Ⅲ级25例（24%）,Ⅳ级3例（2.9%）。随访二尖瓣整形术前、后患儿临床表现、心功能、超声心动图表现;采用随机区组方差分析检验超声心动图随访结果。结果术后1例因低心排血量综合征死亡,手术成功率99%。术后并发症发生率为8.7%。中位住院时间19（13~23.75）d,范围6~54 d。超声心动图随访左心房内径、左心室舒张末及收缩末内径、左心室射血分数、二尖瓣反流面积均比术前明显减小,差异有统计学意义（P〈0.05）;组间比较显示,术后3个月上述指标与术前比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对先天性心脏病并存或仅存中-重度二尖瓣反流的婴幼儿患者,二尖瓣整形术在临床值得推广,早期手术效果满意,无需抗凝治疗,可提高患儿生活质量。

室间隔完整的严重肺动脉瓣狭窄或闭锁胎儿心脏介入治疗二例

目的分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（PA-IVS）和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄（CPS-IVS）进行成功的宫内肺动脉瓣成形术（FPV）的诊治经过，初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局。方法2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例。2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流。采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标，主要包括：胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等。联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊，评估病例的介入治疗适应证及手术时机。2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV。术后每2～4周返院复查1次，采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭，评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况。结果2例胎儿FPV均取得技术上的成功。术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善，术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄，例2无明显再狭窄。例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26，增加至0.59、0.51、0.87、0.32，但动脉导管血流仍为反向。例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显，术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35，增加至0.80、0.80、0.97、0.42，动脉导管血流变为双向。2例胎儿均活产。例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术，随访至术后6个月，进一步手术方案尚待观察；例2生后第19天完成经皮FPV，随访至术后3个月，患儿肺动脉瓣开放明显改善，心功能良好。结论孕中晚期胎儿FPV安全、有效，可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育，有希望避免出生后单心室手术，同时改善胎儿心力衰竭，避免胎儿死亡。

心脏出生缺陷胎儿产前诊断与分级咨询后的随访研究

目的通过对心脏出生缺陷(CBD)胎儿进行准确产前诊断、分级咨询后, 结合胎儿CBD分级对其临床随访结果进行研究, 为产前-产后一体化治疗提供数据基础。方法收集2018年1月至2020年12月广东省人民医院产前诊断结果为CBD的胎儿1 971例的临床资料。按照预后、出生后可能的手术时机将胎儿CBD分成Ⅰ~Ⅵ级, 并提出分级标准及包含的常见疾病种类。随访孕妇经产前分级咨询后胎儿的结局, 计算引产率、活产率、产前产后超声诊断符合率等指标。统计各级的疾病种类构成比、不同分级胎儿的预后及一体化治疗的结局。结果本院产前诊断为CBD的胎儿1 971例, 占行胎儿心脏超声检查总人数的16.2%(1 971/12 188), 排除因其他原因引产者30例, 最终纳入本研究1 941例, 其中Ⅰ级196例(10.1%)、Ⅱ级433例(22.3%)、Ⅲ级615例(31.7%)、Ⅳ级261例(13.4%)、Ⅴ级388例(20.0%)、Ⅵ级48例(2.5%), Ⅱ级和Ⅲ级(手术时间为出生后1年内)共占54.0%(1 048/1 941)。部分病种的分布在不同分级中具有明显的占比优势, 具有代表性。1 747例成功随访的孕妇中因胎儿CBD终止妊娠者736例, 引产率为42.1%(736/1 747);死胎1例;活产1 010例, 活产率为57.8%(1 010/1 747), 无死产。活产儿中975例(96.5%, 975/1 010)产前与产后诊断一致, 漏诊3例, 误诊32例;Ⅰ~Ⅲ级(主要为严重、复杂先天性心脏病)活产儿产前与产后诊断符合率为98.5%(383/389)。258例胎儿已在出生后进行手术治疗, Ⅱ级和Ⅲ级的手术比例比较, 差异有统计学意义(χ2=47.3, P<0.001)。随着分级水平的升高, Ⅰ~Ⅴ级(除Ⅵ级外)的活产率逐渐上升, 引产率逐渐下降。经比较, Ⅰ~Ⅴ级之间引产率和活产率的差异均有统计学意义(χ2=623.6, P<0.001)。结论产前诊断和产前分级咨询是CBD胎儿产前-产后一体化治疗模式中的重要环节;根据胎儿CBD分级可以细化胎儿出生后的治疗策略, 指导分娩决策, 并可作为产前诊断及产前咨询开展是否规范合理的评价标准。

手术矫治冠状动脉左主干“三明治”畸形

冠状动脉左主干“三明治”畸形是属于冠状动脉异常起源于主动脉（Anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）的一种先天性冠状动脉病变，其解剖特征是左冠状动脉在主动脉的开口位置（通常起源右冠窦）及走行异常，异常冠状动脉走行于两大动脉之间，形成“三明治”样病变，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行，然后在正确的左冠状窦壁离开主动脉。此种畸形是心源性猝死的最重要原因之一。从2013年至2016年，我们收治了3例冠状动脉左主干“三明治”畸形，现总结该病的临床特点及诊断治疗经验。

房间隔缺损封堵器经支气管镜封堵气管食管瘘一例

患者男性，65岁。车祸后2次气管插管行机械通气，2012年7月11日第2次拔管后出现剧烈咳嗽，进食后呛咳，大量脓痰，胃镜、支气管镜检查发现气管食管瘘，当地予胃肠减压、空肠造瘘与肠内营养及支持进行对症处理，仍反复出现吸入性肺炎，